Knochenmarkaplasie

Knochenmarkaplasie ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch das Fehlen oder die Unterentwicklung des Knochenmarks gekennzeichnet ist.

Bei dieser Krankheit erfüllt das Knochenmark nicht seine Hauptfunktionen der Hämatopoese. Infolgedessen leiden die Patienten unter schwerer Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie. Dies führt zu häufigen Infektionen, Blutungen und allgemeiner Schwäche des Körpers.

Die Ursachen einer Knochenmarkaplasie sind nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die zugrunde liegende Ursache eine genetische Störung ist, die die normale Entwicklung von Knochenmarkstammzellen verhindert.

Die Diagnose basiert auf der Analyse des klinischen Bildes, peripheren Blutdaten und einer Sternumpunktion.

Die wichtigste Behandlungsmethode ist die Knochenmarktransplantation. Ohne Behandlung verläuft die Erkrankung meist innerhalb der ersten Lebensjahre tödlich.

Die Prognose einer Knochenmarkaplasie hängt weitgehend von der rechtzeitigen Diagnose und Transplantation ab. Mit einer erfolgreichen Transplantation können Patienten ein erfülltes Leben führen.