Neonatal qaraciyərin nəhəng hüceyrə çevrilməsi

Nəhəng hüceyrəli qaraciyər xəstəliyi (GVH) yenidoğulmuşlarda virus və ya bakterial agentin qaraciyərə nüfuz etməsi zamanı baş verən nadir bir xəstəlikdir. Yenidoğanın qaraciyərində anormal hüceyrə böyüməsi səbəbindən böyüdülmüş çoxlu sayda böyük hüceyrələr (nəhənglər) ilə xarakterizə olunur. Bu, yeni doğulmuş körpələr və onların anaları üçün ciddi nəticələrə səbəb ola biləcək nadir, lakin potensial təhlükəli xəstəlikdir. Bu yazıda GVH nədir, onun simptomları, səbəbləri, diaqnozu və müalicəsi nədir.

Yenidoğulmuşlarda nəhəng hüceyrəli qaraciyər xəstəliyi Nəhəng qaraciyər xəstəliyi çox nadirdir. Beynəlxalq Qaraciyər Fondunun və Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının məlumatına görə, dünyada bu xəstəliyə yoluxma halları cəmi bir neçə mindir və onların yalnız 90%-i yeni doğulmuş körpələrdir. Bununla belə, GMH hallarının yalnız yarısından azı irsi faktorlarla, qalanları isə hepatit, hepatit B və C viruslarının anadangəlmə anomaliyaları kimi digər səbəblərdən qaynaqlanır.Hərçənd daha yeni tədqiqatlar bəzi genlərdə mutasiyalara səbəb olan mutasiyaları müəyyən etmişdir. GMH, xəstəliyin bu forması hələ də yaxşı başa düşülməmişdir. Nəhəng hüceyrəli hepatitlə bağlı ilk tədqiqatlardan biri 17-ci əsrdə aparılmışdır. Bir neçə fransız cərrah Con Hunterin təsvirindən ilhamlanaraq üç körpə üzərində qaraciyər rezeksiyası həyata keçirib. Hamısı öldü. Daha sonra cərrahlar yuxarı və aşağı qaraciyər damarlarının tıxanması nəticəsində yaranan nəhəng qaraciyəri olan iki yetkin xəstə aşkar etdilər. Bunlardan 1672-ci ildə bir qız, 1770-ci ildə bir oğlan öldü. Bu cür müşahidələr 18-ci əsr nəşrlərində qorunub saxlanılmışdır. Nə baş verdi