Az újszülött máj óriássejtes átalakulása

Az óriássejtes májbetegség (GVH) az újszülöttek ritka betegsége, amely akkor fordul elő, amikor egy vírus vagy bakteriális ágens megtámadja a májat. Jellemzője, hogy az újszülött májában nagyszámú nagy sejt (óriás) található, amely a kóros sejtnövekedés miatt megnagyobbodottnak tűnik. Ez egy ritka, de potenciálisan veszélyes betegség, amely súlyos következményekkel járhat az újszülöttekre és anyákra nézve. Ebben a cikkben megvizsgáljuk, mi az a GVH, mik a tünetei, okai, diagnózisa és kezelése.

Óriássejtes májbetegség újszülötteknél Az óriásmájbetegség nagyon ritka. Az International Liver Foundation és az Egészségügyi Világszervezet adatai szerint a világon mindössze néhány ezer megbetegedés fordul elő, és ezeknek csak 90%-a újszülött. A GMH esetek kevesebb mint fele azonban örökletes okokra vezethető vissza, a többit pedig egyéb okok, például a hepatitis, hepatitis B és C vírusok veleszületett rendellenességei. Bár a legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy egyes gének mutációit okoznak GMH, a betegség ezen formája még mindig nem ismert. Az egyik első tanulmányt az óriássejtes hepatitisről a 17. században végezték. Több francia sebész, John Hunter leírása alapján, májreszekciót végzett három csecsemőn. Mind meghaltak. A sebészek később két felnőtt beteget fedeztek fel, akiknek óriási májuk van a felső és alsó májvénák elzáródása miatt. Közülük egy lány 1672-ben, egy fiú 1770-ben halt meg. Az ilyen megfigyeléseket megőrizték a 18. századi kiadványok. Mi történt