Vastasyntyneen maksan jättisolujen transformaatio

Jättisoluinen maksasairaus (GVH) on harvinainen vastasyntyneiden sairaus, joka ilmaantuu viruksen tai bakteerin tunkeutuessa maksaan. Sille on ominaista suuri määrä suuria soluja (jättiläisiä) vastasyntyneen maksassa, joka näyttää laajentuneen epänormaalin solukasvun vuoksi. Tämä on harvinainen mutta mahdollisesti vaarallinen sairaus, joka voi aiheuttaa vakavia seurauksia vastasyntyneille ja heidän äideilleen. Tässä artikkelissa tarkastellaan mitä GVH on, mitkä ovat sen oireet, syyt, diagnoosi ja hoito.

Jättisoluinen maksasairaus vastasyntyneillä Jättimäinen maksasairaus on hyvin harvinainen. Kansainvälisen maksasäätiön ja Maailman terveysjärjestön mukaan maailmassa on vain muutama tuhat tätä tautia, ja vain 90 % heistä on vastasyntyneitä. Kuitenkin vain alle puolet GMH-tapauksista johtuu perinnöllisistä tekijöistä ja loput muista syistä, kuten hepatiitti-, hepatiitti B- ja C-virusten synnynnäisistä poikkeavuuksista. Vaikka uudemmissa tutkimuksissa on havaittu joissakin geeneissä mutaatioita, jotka aiheuttavat GMH, tätä sairauden muotoa ei vieläkään ymmärretä hyvin. Yksi ensimmäisistä jättisoluhepatiitin tutkimuksista tehtiin 1600-luvulla. Useat ranskalaiset kirurgit tekivät John Hunterin kuvauksen innoittamana maksaresektioiden kolmelle lapselle. He kaikki kuolivat. Myöhemmin kirurgit löysivät kaksi aikuista potilasta, joilla oli jättimäinen maksa, joka johtui maksan ylä- ja alalaskimoiden tukkeutumisesta. Näistä tyttö kuoli vuonna 1672 ja poika vuonna 1770. Tällaiset havainnot säilyivät 1700-luvun julkaisuissa. Mitä on tapahtunut