신생아 간의 거대 세포 변형

거대세포간질환(GVH)은 바이러스나 박테리아 물질이 간에 침입할 때 발생하는 드문 신생아 질환입니다. 이는 신생아의 간에 큰 세포(거대)가 다수 존재하는 것이 특징이며, 이는 비정상적인 세포 성장으로 인해 비대해 보입니다. 이는 신생아와 산모에게 심각한 결과를 초래할 수 있는 드물지만 잠재적으로 위험한 질병입니다. 이번 글에서는 GVH가 무엇인지, 증상과 원인, 진단 및 치료법은 무엇인지 살펴보겠습니다.

신생아의 거대세포간질환 거대간질환은 매우 드뭅니다. 국제간재단(International Liver Foundation)과 세계보건기구(WHO)에 따르면 전 세계적으로 이 질병이 발생한 사례는 수천 건에 불과하며 그 중 90%만이 신생아입니다. 그러나 GMH 사례의 절반 미만만이 유전적 요인으로 인한 것이며 나머지는 간염, B형 간염 및 C형 바이러스의 선천적 기형과 같은 다른 원인으로 인한 것입니다. 최근 연구에서는 원인이 되는 일부 유전자의 돌연변이가 확인되었지만 GMH, 이 형태의 질병은 아직 잘 이해되지 않았습니다. 거대 세포 간염에 대한 최초의 연구 중 하나는 17세기에 수행되었습니다. John Hunter의 설명에 영감을 받은 몇몇 프랑스 외과 의사들은 세 명의 유아에게 간 절제술을 시행했습니다. 그들은 모두 죽었습니다. 나중에 외과 의사들은 상간정맥과 하간정맥의 폐쇄로 인해 거대 간이 생긴 두 명의 성인 환자를 발견했습니다. 이 중 소녀는 1672년에, 소년은 1770년에 사망했습니다. 그러한 관찰 내용은 18세기 출판물에 보존되어 있습니다. 무슨 일이야?