Γιγαντοκυτταρικός Μετασχηματισμός Νεογνικού Ήπατος

Η γιγαντοκυτταρική ηπατική νόσος (GVH) είναι μια σπάνια ασθένεια των νεογνών που εμφανίζεται όταν ένας ιικός ή βακτηριακός παράγοντας εισβάλλει στο ήπαρ. Χαρακτηρίζεται από μεγάλο αριθμό μεγάλων κυττάρων (γίγαντες) στο ήπαρ του νεογέννητου, το οποίο εμφανίζεται διευρυμένο λόγω μη φυσιολογικής κυτταρικής ανάπτυξης. Πρόκειται για μια σπάνια αλλά δυνητικά επικίνδυνη ασθένεια που μπορεί να προκαλέσει σοβαρές συνέπειες για τα νεογέννητα και τις μητέρες τους. Σε αυτό το άρθρο, θα δούμε τι είναι το GVH, ποια είναι τα συμπτώματα, τα αίτια, η διάγνωση και η θεραπεία.

Γιγαντοκυτταρική ηπατική νόσος σε νεογνά Η γιγαντοκυτταρική ηπατική νόσος είναι πολύ σπάνια. Σύμφωνα με το Διεθνές Ίδρυμα Ήπατος και τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας, υπάρχουν μόνο μερικές χιλιάδες περιπτώσεις αυτής της ασθένειας στον κόσμο και μόνο το 90% από αυτά είναι νεογέννητα. Ωστόσο, μόνο λιγότερες από τις μισές περιπτώσεις GMH οφείλονται σε κληρονομικούς παράγοντες και οι υπόλοιπες οφείλονται σε άλλα αίτια, όπως συγγενείς ανωμαλίες της ηπατίτιδας, των ιών της ηπατίτιδας Β και C. Αν και πιο πρόσφατες μελέτες έχουν εντοπίσει μεταλλάξεις σε ορισμένα γονίδια που προκαλούν GMH, αυτή η μορφή της νόσου δεν είναι ακόμα καλά κατανοητή. Μία από τις πρώτες μελέτες για την γιγαντοκυτταρική ηπατίτιδα πραγματοποιήθηκε τον 17ο αιώνα. Αρκετοί Γάλλοι χειρουργοί, εμπνευσμένοι από την περιγραφή του John Hunter, έκαναν εκτομές ήπατος σε τρία βρέφη. Όλοι πέθαναν. Αργότερα, οι χειρουργοί ανακάλυψαν δύο ενήλικες ασθενείς με γιγάντιο ήπαρ που προκαλείται από απόφραξη των άνω και κάτω ηπατικών φλεβών. Από αυτά, ένα κορίτσι πέθανε το 1672, ένα αγόρι το 1770. Τέτοιες παρατηρήσεις διατηρήθηκαν σε δημοσιεύσεις του 18ου αιώνα. Τι συνέβη