Obří buněčná transformace novorozeneckých jater

Giant cell jaterní choroba (GVH) je vzácné onemocnění novorozenců, ke kterému dochází, když virové nebo bakteriální agens napadne játra. Vyznačuje se velkým počtem velkých buněk (obrů) v játrech novorozence, která se zdá být zvětšená v důsledku abnormálního růstu buněk. Jedná se o vzácné, ale potenciálně nebezpečné onemocnění, které může mít vážné následky pro novorozence a jejich matky. V tomto článku se podíváme na to, co je GVH, jaké jsou její příznaky, příčiny, diagnostika a léčba.

Obří onemocnění jater u novorozenců Obří onemocnění jater je velmi vzácné. Podle International Liver Foundation a World Health Organization je na světě jen pár tisíc případů tohoto onemocnění a pouze 90 % z nich jsou novorozenci. Pouze méně než polovina případů GMH je však způsobena dědičnými faktory a zbytek je způsoben jinými příčinami, jako jsou vrozené abnormality virů hepatitidy, hepatitidy B a C. Přestože novější studie identifikovaly mutace v některých genech, které způsobují GMH, tato forma onemocnění stále není dobře pochopena. Jedna z prvních studií o obří buněčné hepatitidě byla provedena v 17. století. Několik francouzských chirurgů, inspirovaných popisem Johna Huntera, provedlo resekci jater u tří kojenců. Všichni zemřeli. Chirurgové později objevili dva dospělé pacienty s obřími játry způsobenými okluzí horní a dolní jaterní žíly. Z toho v roce 1672 zemřela dívka, v roce 1770 chlapec. Taková pozorování byla zachována v publikacích z 18. století. Co se stalo