Wilms şişi

Wilms şişi uşaqlarda və yeniyetmələrdə nadir görülən böyrək xərçəngidir. Sürətli böyümə, aqressiv kurs ilə xarakterizə olunur və digər orqanlara metastaz verməyə meyllidir.

Təəssüf ki, tibb hələ də Wilms şişinin görünüşünün dəqiq səbəbini adlandıra bilmir. Bu adətən irsi xəstəlikdir. Valideynləri xərçəngə irsi meylli olan insanlarda Wilms şişinin inkişaf riskinin artdığına dair təkliflər var. Tədqiqatlar həmçinin havadakı asbest, benzopiren və perkloretilen kimi adenomaların əmələ gəlməsinə kömək edə bilən və ötürülə bilən zərərli kimyəvi maddələrin təsirini təklif edir.

Wilm - və ya nefroblastoma - böyrəyin bədxassəli şişidir. 1927-ci ildə Polşa əsilli həkim Norman Vilms övladında belə bir qeyri-adi ad aldığını görüb. Genetik mutasiyaların strukturunun kəşfindən əvvəl bu xərçəng növü ən nadir növlərdən biri hesab olunurdu. Ən çox qadınlarda diaqnoz qoyulur və ən çox uşaqlıqda olur. Hər il dünyada yüz mindən çox xərçəng xəstəliyi diaqnozu qoyulur və terapiyanın effektivliyi 50% -dən çox deyil.

İnfeksiya adi testlər zamanı aşkar edilir. Xəstəliyin inkişafı şiş prosesinin laqeydlik dərəcəsindən asılıdır. Bir sıra simptomlar metastazları göstərir:

- Bir və ya digər tərəfdən qarın aşağı şüalanma ilə bel, yan ağrı; - Qarın ön divarında, qarın boşluğunda yağ yataqları; - Bədən çəkisinin qəfil azalması; - Artan tərləmə; - Obyektiv səbəb olmadan hipertermiya.

Anamnezdə hərtərəfli müayinə, yaxın qohumlarda bədxassəli şişlərin aşkarlanması, yumurtalıq və uşaqlıq yolu xəstəliklərinin olması, sonsuzluğun estrogen preparatları ilə müalicəsi xərçəngin inkişaf riskini artırır.

Adenokarsinoma meydana gəlir

Wilms şişi 20 yaşdan kiçik uşaqlarda və gənclərdə böyrək mikrob hüceyrəli şişinin ən çox yayılmış növü olan nadir bədxassəli şişdir. Bu şiş adenomyosarkoma adlanır və epitel toxuması ilə birləşdirici toxumanın birləşməsidir və digər şiş növləri ilə müqayisədə ona bir qədər fərqli forma və görünüş verir.

Wilms şişləri uşağın genitouriya sistemindəki hüceyrələrdən yaranır və adətən sağ böyrəkdə inkişaf edir, lakin sol böyrəyi və ya hər iki böyrəyi də təsir edə bilər. Şişkinlik əvvəlcə qarın yuxarı hissəsində topaq və ya küt ağrı kimi təsbit edilə bilər, lakin qusma, bel ağrısı, qızdırma, zəiflik və yorğunluq kimi daha ciddi simptomlarla özünü göstərə bilər. Bu simptomlar şişin ölçüsünə və şiddətinə görə dəyişə bilər.

Wilms şişinin diaqnozu olduqca çətindir, çünki o, tez-tez xoşxassəli yenitörəmələr və ya böyrək hüceyrəli karsinoma kimi digər şişlərə bənzəyir. Buna görə də, diaqnozu təsdiqləmək üçün tez-tez CT taraması, maqnit rezonans görüntüləmə və ya hətta biopsiya tələb olunur. Xəstənin şiddətindən və böyrək zədələnməsinin dərəcəsindən asılı olaraq, cərrahiyyə, kimyaterapiya, radiasiya və ya bu müalicələrin kombinasiyası tələb oluna bilər. Bundan əlavə, xəstələrin əksəriyyəti uğurlu müalicədən sonra həkim nəzarəti altında müşahidə və müalicədən keçirlər.

Wilms böyrəyinin şişinin ən çox görülən simptomlarına ağrı, nasazlıq, yorğunluq, itki daxildir

Wilms şişi böyrək medullasının nefron epitelindən əmələ gələn nadir bədxassəli yenitörəmədir. Çox vaxt şiş böyrəyin yuxarı seqmentində geniş formatlı bir görünüşə malikdir və aqressiv kurs ilə xarakterizə olunur. Wilms şişi, neyroendokrin şiş və ya fibromuskulyar şiş kimi də tanınan Sternberg-Troyanow şiş ailəsinə aiddir. Bu yazıda bu xəstəlik və onun müalicəsi ilə əlaqəli əsas aspektlər müzakirə olunur.

Wilms şişi 15 yaşdan kiçik uşaqlarda uşaqlıq xərçənginin ən çox yayılmış formasıdır. İlk dəfə 1892-ci ildə görkəmli patoloq Karl Fridrix Vilhelm fon Vilmsin oğlu, alman həkimi Wilhelm Wilms tərəfindən təsvir edilmişdir. Şiş mezenximal hüceyrələrdən əmələ gəlir və tez-tez hər iki böyrəkdə inkişaf edir. Lakin diaqnoz bəzən təsadüfən, böyrəklərdən birində onkoloji proses aşkar edildikdə qoyulur. Oğlanlarda daha tez-tez baş verir və adətən 2 ilə 7 yaş arasında görünür, lakin yeniyetmələrdə də inkişaf edə bilər.

Xəstəlik tez-tez asemptomatikdir. Yan ağrılar, sidik yollarından qanaxma və mütərəqqi zəiflik kimi qeyri-spesifik şikayətlər ola bilər. Şiş sol böyrəkdə yaranıbsa, onun yerləşdiyi yerə görə sidik axını pozula bilər. Bu, ağrılı tez-tez sidiyə getmə, gecə sidiyə getmə, hemorragik sistit, sidik kisəsinin böyüməsi və digər ağır simptomlara səbəb ola bilər. Erkən simptomlara bel və ya qarın nahiyəsində ağrı, yorğunluq, artan tərləmə, qəbizlik, zəif iştah, kilo itkisi və antibiotik kurslarından sonra yaxşılaşmanın olmaması daxildir. Həmçinin müşahidə oluna bilər