Wilms tümörü çocuklarda ve ergenlerde nadir görülen bir böbrek kanseridir. Hızlı büyüme, agresif seyir ve diğer organlara metastaz yapma eğilimi ile karakterizedir.
Ne yazık ki tıp hala Wilms tümörünün ortaya çıkmasının net bir nedenini açıklayamıyor. Bu genellikle kalıtsal bir hastalıktır. Ebeveynlerinin kansere kalıtsal yatkınlığı olan kişilerde Wilms tümörü gelişme riskinin arttığına dair öneriler var. Araştırma ayrıca havadaki asbest, benzopiren ve perkloretilen gibi adenom oluşumuna katkıda bulunabilen ve bulaşabilen zararlı kimyasalların etkisini de ortaya koyuyor.
Wilm's - veya nefroblastoma - böbreğin kötü huylu bir tümörüdür. 1927'de Polonya kökenli bir doktor olan Norman Wilms, alışılmadık bir isim aldığı çocuğunda bunu fark etti. Genetik mutasyonların yapısının keşfedilmesinden önce bu kanser türünün en nadir görülenlerden biri olduğu düşünülüyordu. En sık kadınlarda teşhis edilir ve en sık çocukluk çağında görülür. Dünyada her yıl yüz binden fazla kanser vakası teşhis ediliyor ve tedavinin etkinliği %50'den fazla değil.
Enfeksiyon rutin testler sırasında tespit edilir. Hastalığın gelişimi, tümör sürecinin ihmal derecesine bağlıdır. Bir dizi semptom metastazı gösterir:
- Bir veya diğer tarafta karnın aşağı doğru ışınlanmasıyla birlikte sırtta ağrı; - Karın ön duvarında, karın boşluğunda yağ birikintileri; - Ani vücut ağırlığı kaybı; - Artan terleme; - Objektif bir sebep olmaksızın hipertermi.
Ayrıntılı öykü alınması, yakın akrabalarda kötü huylu tümörlerin saptanması, yumurtalık ve rahim hastalıklarının varlığı, kısırlığın östrojen ilaçları ile tedavisi kansere yakalanma riskini artırır.
Adenokarsinom oluşur
Wilms tümörü, çocuklarda ve 20 yaşın altındaki genç erişkinlerde en sık görülen böbrek germ hücreli tümör türü olan nadir bir malignitedir. Bu tümöre adenomiyosarkom adı verilir ve epitelyal doku ile bağ dokusunun bir kombinasyonudur ve ona diğer tümör türlerine göre biraz farklı bir şekil ve görünüm kazandırır.
Wilms tümörleri çocuğun genitoüriner sistemindeki hücrelerden kaynaklanır ve genellikle sağ böbrekte gelişir, ancak aynı zamanda sol böbreği veya her iki böbreği de etkileyebilir. Şişlik başlangıçta karnın üst kısmında bir şişlik veya hafif bir ağrı olarak algılanabilir, ancak kusma, bel ağrısı, ateş, halsizlik ve yorgunluk gibi daha ciddi semptomlarla ortaya çıkabilir. Bu belirtiler tümörün büyüklüğüne ve şiddetine göre değişiklik gösterebilir.
Wilms tümörünün teşhisi oldukça zordur çünkü sıklıkla iyi huylu neoplazmlar veya renal hücreli karsinom gibi diğer tümörlere benzemektedir. Bu nedenle tanıyı doğrulamak için sıklıkla BT taraması, manyetik rezonans görüntüleme ve hatta biyopsi gerekir. Hastanın ciddiyetine ve böbrek hasarının derecesine bağlı olarak ameliyat, kemoterapi, radyasyon veya bu tedavilerin bir kombinasyonu gerekli olabilir. Ayrıca çoğu hasta, başarılı bir tedavi sonrasında doktor gözetiminde gözlem ve tedaviye tabi tutulur.
Wilms böbrek tümörünün en sık görülen semptomları ağrı, halsizlik, yorgunluk ve kayıptır.
Wilms tümörü renal medulladaki nefron epitelinden kaynaklanan nadir görülen malign bir neoplazmdır. Çoğu zaman, tümör böbreğin üst segmentinde geniş formatlı bir görünüme sahiptir ve agresif bir seyir ile karakterize edilir. Wilms tümörü, nöroendokrin tümör veya fibromüsküler tümör olarak da bilinen Sternberg-Troyanoff tümör ailesine aittir. Bu makale bu hastalık ve tedavisi ile ilgili ana hususları tartışmaktadır.
Wilms tümörü, 15 yaşın altındaki çocuklarda en sık görülen çocukluk çağı kanseri türüdür. İlk kez 1892'de seçkin patolog Karl Friedrich Wilhelm von Wilms'in oğlu Alman doktor Wilhelm Wilms tarafından tanımlandı. Tümör mezenkimal hücrelerden kaynaklanır ve sıklıkla her iki böbrekte de gelişir. Ancak böbreklerden birinde onkolojik bir süreç tespit edildiğinde tanı bazen tesadüfen konur. Erkek çocuklarda daha sık görülür ve genellikle 2 ila 7 yaşları arasında ortaya çıkar, ancak ergenlerde de gelişebilir.
Hastalık sıklıkla asemptomatiktir. Yan ağrısı, idrar yollarından kanama ve ilerleyici halsizlik gibi spesifik olmayan şikayetler olabilir. Tümör sol böbrekte ortaya çıkarsa, konumu nedeniyle idrar çıkışı bozulabilir. Bu, ağrılı sık idrara çıkma, gece idrara çıkma, hemorajik sistit, mesane büyümesi ve diğer ciddi semptomlara yol açabilir. Erken belirtiler arasında bel veya karın ağrısı, yorgunluk, terleme artışı, kabızlık, iştahsızlık, kilo kaybı ve antibiyotik kürlerinden sonra iyileşme görülmemesi yer alır. Ayrıca gözlemlenebilir