Homogentisová kyselina

Kyselina homogentisová

Kyselina homogentisová je meziproduktem metabolismu fenylalaninu a tyrosinu, což je kyselina 2,5-dioxyfenyloctová. Kyselina homogentisová se nachází v krevním séru a moči pacientů s alkaptonurií, dědičným metabolickým onemocněním, při kterém je narušen metabolismus aminokyselin fenylalaninu a tyrosinu.

U alkaptonurie nepůsobí dostatečně efektivně enzym homogentisát 1,2-dioxygenáza, který se podílí na přeměně kyseliny homogentisové na kyselinu maleylacetooctovou. V důsledku toho se kyselina homogentisová hromadí v těle a vylučuje se močí, čímž získává tmavou barvu. Akumulace kyseliny homogentisové vede k rozvoji různých symptomů alkaptonurie, včetně artropatie a kloubní ochronózy. Zvýšené hladiny kyseliny homogentisové v biologických tekutinách jsou tedy diagnostickým markerem tohoto onemocnění.



Kyselina homogentisanová, neboli kyselina homogentylová, je meziproduktem biochemických reakcí při metabolismu některých aminokyselin – tyrosinu a fenylalinu. Homogentylová kyselina vzniká jako výsledek oxidace fenylalkaloinu a je sekundárním metabolitem endogenní syntézy. Látka nacházející se v těle zvířete, která je pro bakterie cizí. Zvíře může postrádat vlastní potravu, například člověk. Ale snadno na tomto základě konzumuje potraviny živočišného původu a zavádí bakteriální a houbové kultury.