Homogentisinsäure

Homogentisinsäure

Homogentisinsäure ist ein Zwischenprodukt des Phenylalanin- und Tyrosinstoffwechsels, die 2,5-Dioxyphenylessigsäure. Homogentisinsäure kommt im Blutserum und Urin von Patienten mit Alkaptonurie vor, einer erblichen Stoffwechselerkrankung, bei der der Stoffwechsel der Aminosäuren Phenylalanin und Tyrosin beeinträchtigt ist.

Bei der Alkaptonurie funktioniert das Enzym Homogentisat-1,2-Dioxygenase, das an der Umwandlung von Homogentisinsäure in Maleylacetessigsäure beteiligt ist, nicht effektiv genug. Dadurch reichert sich Homogentisinsäure im Körper an und wird über den Urin ausgeschieden, wodurch dieser eine dunkle Farbe erhält. Die Anreicherung von Homogentisinsäure führt zur Entwicklung verschiedener Symptome einer Alkaptonurie, einschließlich Arthropathie und Gelenkochronose. Daher sind erhöhte Homogentisinsäurespiegel in biologischen Flüssigkeiten ein diagnostischer Marker für diese Krankheit.

Homogentisansäure oder Homogentylsäure ist ein Zwischenprodukt biochemischer Reaktionen im Stoffwechsel bestimmter Aminosäuren – Tyrosin und Phenylalin. Homogentylsäure entsteht bei der Oxidation von Phenylalkaloin und ist ein Sekundärmetabolit der endogenen Synthese. Eine im Körper des Tieres vorkommende Substanz, die für Bakterien fremd ist. Ein Tier hat möglicherweise keine eigene Nahrung, wie zum Beispiel ein Mensch. Aber er verzehrt auf dieser Grundlage problemlos Lebensmittel tierischen Ursprungs und führt Bakterien- und Pilzkulturen ein.