Kwas homogentyzynowy

Kwas homogentyzynowy

Kwas homogentyzynowy jest produktem pośrednim metabolizmu fenyloalaniny i tyrozyny, czyli kwasem 2,5-dioksyfenylooctowym. Kwas homogentyzynowy stwierdza się w surowicy krwi i moczu pacjentów z alkaptonurią, dziedziczną chorobą metaboliczną, w której zaburzony jest metabolizm aminokwasów fenyloalaniny i tyrozyny.

W alkaptonurii enzym homogentyzat 1,2-dioksygenaza, który bierze udział w przemianie kwasu homogentyzynowego do kwasu maleiloacetooctowego, nie działa wystarczająco skutecznie. W rezultacie kwas homogentyzynowy gromadzi się w organizmie i jest wydalany z moczem, nadając mu ciemną barwę. Nagromadzenie kwasu homogentyzynowego prowadzi do rozwoju różnych objawów alkaptonurii, w tym artropatii i ochronozy stawów. Zatem podwyższony poziom kwasu homogentyzynowego w płynach biologicznych jest markerem diagnostycznym tej choroby.

Kwas homogentyzanowy, czyli kwas homogentylowy, jest produktem pośrednim reakcji biochemicznych zachodzących w metabolizmie niektórych aminokwasów – tyrozyny i fenyloaliny. Kwas homogentylowy powstaje w wyniku utlenienia fenyloalkaloiny i jest wtórnym metabolitem syntezy endogennej. Substancja występująca w organizmie zwierzęcia, obca bakteriom. Zwierzę może nie mieć własnego pożywienia, tak jak człowiek. Ale na tej podstawie z łatwością spożywa żywność pochodzenia zwierzęcego i wprowadza kultury bakteryjne i grzybicze.