Nekrotizující nodulární vaskulitida: příčiny, příznaky a léčba
Nekrotizující nodózní vaskulitida, známá také jako nekrotizující nodosa verteravaskulitida, je závažné zánětlivé onemocnění, které postihuje stěny krevních cév. Tento stav je charakterizován tvorbou uzlů a nekrotickými změnami v cévních tkáních, které mohou vést k různým komplikacím.
Příčiny nekrotizující nodulární vaskulitidy nejsou plně pochopeny, ale má se za to, že imunitní systém hraje důležitou roli v jejím rozvoji. Mezi možné rizikové faktory patří infekce, autoimunitní onemocnění a některé léky. U některých pacientů může být nekrotizující nodózní vaskulitida spojena s určitými systémovými onemocněními, jako je revmatoidní artritida nebo Heddle-Streicherův syndrom.
Příznaky nekrotizující nodulární vaskulitidy se mohou lišit v závislosti na postižených orgánech, ale nejčastějším příznakem je výskyt bolestivých uzlů na kůži, které mohou být červené, fialové nebo modré. Uzlíky se obvykle vyskytují na nohou, ale mohou se objevit i na jiných částech těla. Kromě toho mohou pacienti pociťovat celkové příznaky, jako je únava, horečka, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti.
Diagnóza nekrotizující nodulární vaskulitidy může být obtížná, protože příznaky mohou napodobovat jiná onemocnění. Lékaři obvykle provádějí fyzikální vyšetření, odebírají anamnézu a provádějí různé laboratorní testy, včetně krevních testů a biopsií kůže nebo jiných postižených orgánů, aby vyloučili další možné příčiny příznaků.
Léčba nekrotizující nodulární vaskulitidy závisí na závažnosti onemocnění a postižených orgánech. V některých případech mohou být použity protizánětlivé léky, jako jsou nekortikosteroidní protizánětlivé léky nebo cyklofosfamid. V závažnějších případech může být nutné použití kortikosteroidů nebo imunosupresiv. Ke kontrole příznaků mohou být předepsány léky proti bolesti.
Je důležité si uvědomit, že nekrotizující nodulární vaskulitida vyžaduje dlouhodobou léčbu pod lékařským dohledem. Včasná diagnostika a včasná léčba může pomoci předejít komplikacím a zlepšit prognózu pacienta. Je také důležité dodržovat doporučení lékaře a užívat všechny předepsané léky podle předpisu.
Závěrem lze říci, že nekrotizující nodózní vaskulitida je závažné zánětlivé onemocnění, které vyžaduje lékařskou intervenci. Pokud se objeví charakteristické příznaky, jako je tvorba bolestivých uzlin na kůži, měli byste se poradit s lékařem o diagnostice a léčbě. Včasná a adekvátní léčba může pomoci kontrolovat příznaky a předcházet komplikacím a zajistit lepší kvalitu života pacientů trpících nekrotizující nodulární vaskulitidou.
Je známo více než 20 nodulárních forem vaskulitid, včetně různých zánětlivých a nekrotických změn v tepnách, žilách, kapilárách a dokonce i lymfatických cévách, ale podle klinického obrazu nejde o nic jiného než o variantu nodulární obrovskobuněčné vaskulitidy. Patomorfologický obraz této formy vaskulitidy je charakterizován rozvojem vaskulitidy se vznikem malých a středně velkých podkožních nodulárních infiltrátů, což jsou charakteristické vaskulitidy uzlu, charakterizované náhodnou destrukcí stěny cévy.\n\nObrázek vaskulitidy má rysy a liší se od klinického obrazu lézí vaskulární patologie způsobených alergickými poruchami a autoimunitními onemocněními (polymyalgia rheumatica). V posledních letech se objevila představa o polyetiologické povaze tohoto stavu. U tohoto onemocnění nedochází k významnému zvýšení ESR, neutrofilů atd. Imunologické a sérologické krevní testy odhalují poruchy charakteristické pro jiné formy poškození pojivové tkáně (vaskulitida atd.). Značný význam je u těchto onemocnění přikládán dědičnosti a imunogenetice – arteriolární dysgenezi. Je také zaznamenán trombotický účinek různých endogenních inhibitorů fibrinolýzy. Vaskulitida je podporována morfologickým defektem endotelu, který je založen na změnách vnější membrány v důsledku blokády adenylátcyklázy a uvolňování inhibitorů syntézy proteinů a také na přítomnosti v séru zdravých lidí, kteří dostávali nespecifické anti- zánětlivé léky, autoprotilátky proti krevním destičkám nalezené u pacientů s vaskulitidou. Závěr o možném autoimunitním procesu však lze učinit až po vyloučení všech možných příčin a patogenetických mechanismů vaskulitidy.
Vaskulitida, cévní uzliny („kopřivka“, „černá kachexie“). Jedná se o subakutní zánětlivé kožní onemocnění chronické povahy, charakterizované příznakem „uzlů“ (nodulární vyrážky) s příznaky zánětu tepen. Vyskytuje se na pozadí systémové vaskulární patologie (hypertenze, diabetes mellitus, onemocnění štítné žlázy). Postupně se uzliny zvětšují a mění se v papuly a následuje smrt. Doba trvání epizody se může pohybovat od několika měsíců do dvou let. Postiženy jsou tepny různého kalibru (arteritida) s poruchou funkce dýchání, srdce nebo mozkových cév. Histologicky rozlišují: otok endotelu tepen malého a velkého kalibru, zánětlivá infiltrace, degenerativně-nekrobiotické změny na cévní stěně. Proces se může vyvíjet uvnitř, na povrchu stěn cév a v mezicévním prostoru a může být komplikován ulcerací nebo nekrózou stěn tepen nebo jejich dilatací aneuryzmat. Vaskulitida se vyskytuje jednou nebo vícekrát, převážně v různých částech těla, často postihující cévy očí a krku; barva kůže je proměnlivá – namodralá