Αμφιβληστροειδοπάθεια Σκληρωτική

Σκληρωτική αμφιβληστροειδοπάθεια

Η σκληρωτική αμφιβληστροειδοπάθεια είναι μια ασθένεια του αμφιβληστροειδούς, που εκδηλώνεται με τις ατροφικές αλλαγές του, τον εκφυλισμό των αιμοφόρων αγγείων και τις σκληρές εναποθέσεις στο κέλυφος του ματιού. Σε μεταγενέστερα στάδια, είναι δυνατή η βλάβη στην κεντρική περιοχή του αμφιβληστροειδούς με την ανάπτυξη πλήρους ή μερικής τύφλωσης.

Παθομορφολογία

Ως αποτέλεσμα μιας χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας της νευρικής μεμβράνης του ματιού, ο ίδιος ο αμφιβληστροειδής εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Μικρές ενδοκοιλιακές φλέβες και μερικά από τα τριχοειδή αρχίζουν να διαστέλλονται, ενώ άλλα αλλάζουν θέση και κατεύθυνση. Ο αυλός τους στενεύει. Αυτές οι αλλαγές, εάν δεν αντιμετωπιστούν, οδηγούν στην ανάπτυξη γλαυκώματος και παραμόρφωσης του ποδιού και περαιτέρω αιτιολογία, που ήταν η αιτία θανάτου του κεντρικού τμήματος στο οπτικό πεδίο του ασθενούς. Η κλινική εικόνα είναι ένα περιορισμένο ελαττωματικό σημείο, που στις περισσότερες περιπτώσεις εντοπίζεται στο κροταφικό τεταρτημόριο. Μπορεί να έχει σχήμα στρογγυλό ή οβάλ. Με την λανθάνουσα μελαγχρωστική αμφιβληστροειδίτιδα, συχνά δεν εμφανίζεται κεντρική τύφλωση. Το στατικό στάδιο της νόσου είναι χαρακτηριστικό. Σε μια ομάδα παθολογιών της ωχράς κηλίδας παρατηρείται διόγκωση του χρωστικού επιθηλίου και εξίδρωση με ιζήματα - το χοριοειδές του βυθού. Κλινικά, προσδιορίζεται περιορισμένος κεντρικός καταρράκτης με πλήθος δομών του τύπου «τρεμούλα». Ελλείψει έγκαιρης θεραπείας, μπορεί να αναπτυχθεί οίδημα της ωχράς κηλίδας. Στην περιφέρεια του βυθού, εκτός από την κατακρήμνιση, παρατηρείται οπτική νευρίτιδα και φλεγμονή της κεντρικής αρτηρίας και φλέβας του αμφιβληστροειδούς, που χρειάζονται αρκετά χρόνια για να αναπτυχθεί. Με την προοδευτική πορεία της νόσου, το υαλοειδές σώμα πυκνώνει, η μεμβράνη συρρικνώνεται και η μεμβράνη αναπτύσσεται πάνω του. Η περιεκτικότητα σε χρωστική ουσία αυξάνεται και εμφανίζεται ένα αστέρι της ωχράς κηλίδας. Ελλείψει θεραπείας, αναπτύσσεται απόφραξη των φλεβών του αμφιβληστροειδούς της κεντρικής περιοχής του αμφιβληστροειδούς με τη μετάβαση στον αμφιβληστροειδή. Οι ασθενείς αναφέρουν μείωση της οπτικής οξύτητας με κυρίαρχη μείωση στα κεντρικά τμήματα των οπτικών πεδίων. Το φως και τα χρώματα γίνονται αντιληπτά αμυδρά λόγω του ότι ο αμφιβληστροειδής έχει διαφορετικές πυκνότητες. Ο βυθός χαρακτηρίζεται από οίδημα των αιμοφόρων αγγείων και τον σπασμό τους, μια περιοριστική σφαίρα στο κεντρικό τμήμα. Πιθανή απόφραξη της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς. Μερικοί ασθενείς χωρίς έγκαιρη και ολοκληρωμένη θεραπεία πεθαίνουν από αιμορραγία.