Distrofia pigmentaria hemoglobinogénica

Distrofia de hemoglobina pigmentaria

La aleukia pigmentaria difusa distrófica (DPDA) es una enfermedad rara y poco estudiada de la médula ósea, caracterizada por una deficiencia progresiva de eritropoyetina, glóbulos rojos y hemoglobina, así como hipercelularidad de la médula ósea.

La anemia hemolítica pigmentaria (PHA) es una enfermedad hereditaria caracterizada por la hemólisis de los eritrocitos provocada por la inferioridad funcional de una de las cadenas de globina o dos subunidades de la cadena, así como por su trastorno heteroduplexante. Clínicamente, la PHA se manifiesta como apla.