Dystrofi Pigmentær hemoglobinogent

Pigmentær hemoglobindystrofi

Dystrofisk pigmentær diffus aleuki (DPDA) er en sjelden, lite studert sykdom i benmargen, karakterisert ved en progressiv mangel på erytropoietin, røde blodlegemer og hemoglobin, samt benmargshypercellularitet.

Pigmentær hemolytisk anemi (PHA) er en arvelig sykdom karakterisert ved hemolyse av erytrocytter forårsaket av funksjonell underlegenhet av en av globinkjedene eller to underenheter av kjeden, samt deres heterodupleksingsforstyrrelse. Klinisk manifesterer PHA seg som apla