Piqmentar hemoglobinogen distrofiya

Piqmentar hemoglobin distrofiyası

Distrofik piqmentar diffuz aleykiya (DPDA) sümük iliyinin nadir, az öyrənilmiş xəstəliyidir, eritropoetin, qırmızı qan hüceyrələri və hemoglobinin mütərəqqi çatışmazlığı, həmçinin sümük iliyinin hipercellulariyası ilə xarakterizə olunur.



Piqmentar hemolitik anemiya (PHA) globin zəncirlərindən birinin və ya zəncirin iki alt bölməsinin funksional zəifliyi, habelə onların heterodupleksasiya pozğunluğu nəticəsində yaranan eritrositlərin hemolizi ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlikdir. Klinik olaraq PHA özünü apla kimi göstərir