Dystrophie Pigmenthämoglobinogen

Pigmentäre Hämoglobindystrophie

Dystrophische pigmentäre diffuse Aleukie (DPDA) ist eine seltene, wenig erforschte Erkrankung des Knochenmarks, die durch einen fortschreitenden Mangel an Erythropoetin, roten Blutkörperchen und Hämoglobin sowie eine Hyperzellularität des Knochenmarks gekennzeichnet ist.

Pigmenthämolytische Anämie (PHA) ist eine Erbkrankheit, die durch eine Hämolyse von Erythrozyten gekennzeichnet ist, die durch die funktionelle Minderwertigkeit einer der Globinketten oder zweier Untereinheiten der Kette sowie durch deren Heteroduplexierungsstörung verursacht wird. Klinisch manifestiert sich PHA als Apla