Dystrophie Pigmentaire Hémoglobinogène

Dystrophie pigmentaire de l'hémoglobine

L'aleukie pigmentaire dystrophique diffuse (DPDA) est une maladie rare et peu étudiée de la moelle osseuse, caractérisée par un déficit progressif en érythropoïétine, en globules rouges et en hémoglobine, ainsi qu'une hypercellularité médullaire.

L'anémie hémolytique pigmentaire (PHA) est une maladie héréditaire caractérisée par une hémolyse des érythrocytes provoquée par l'infériorité fonctionnelle de l'une des chaînes de globine ou de deux sous-unités de la chaîne, ainsi que par leur trouble de l'hétéroduplexage. Cliniquement, le PHA se manifeste par un apla