Dystrofia barwnikowa, hemoglobinogenna

Dystrofia hemoglobiny barwnikowej

Dystroficzna aleukia barwnikowa rozproszona (DPDA) jest rzadką, słabo zbadaną chorobą szpiku kostnego, charakteryzującą się postępującym niedoborem erytropoetyny, czerwonych krwinek i hemoglobiny, a także hiperkomórkowością szpiku kostnego.



Barwnikowa niedokrwistość hemolityczna (PHA) jest chorobą dziedziczną charakteryzującą się hemolizą erytrocytów spowodowaną niższością funkcjonalną jednego z łańcuchów globiny lub dwóch podjednostek łańcucha, a także zaburzeniem ich heterodupleksacji. Klinicznie PHA objawia się jako apla