Δυστροφία Μελαγχρωστική Αιμοσφαιρινογονική

Δυστροφία χρωστικής αιμοσφαιρίνης

Η δυστροφική μελαγχρωστική διάχυτη αλευκία (DPDA) είναι μια σπάνια, ελάχιστα μελετημένη νόσος του μυελού των οστών, που χαρακτηρίζεται από προοδευτική ανεπάρκεια ερυθροποιητίνης, ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης, καθώς και από υπερκυτταρικότητα του μυελού των οστών.

Η μελαγχρωστική αιμολυτική αναιμία (PHA) είναι μια κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από αιμόλυση ερυθροκυττάρων που προκαλείται από τη λειτουργική κατωτερότητα μιας από τις αλυσίδες σφαιρίνης ή δύο υπομονάδων της αλυσίδας, καθώς και από τη διαταραχή ετεροδιπλής τους. Κλινικά, το PHA εκδηλώνεται ως apla