Dystrofie Pigmentair hemoglobinogeen

Pigmentaire hemoglobinedystrofie

Dystrofische pigmentaire diffuse aleukie (DPDA) is een zeldzame, weinig bestudeerde ziekte van het beenmerg, die gekarakteriseerd wordt door een progressief tekort aan erytropoëtine, rode bloedcellen en hemoglobine, evenals hypercellulaire beenmerg.

Pigmentaire hemolytische anemie (PHA) is een erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door hemolyse van erytrocyten veroorzaakt door de functionele inferioriteit van een van de globineketens of twee subeenheden van de keten, evenals door hun heteroduplexstoornis. Klinisch manifesteert PHA zich als apla