Hipogammaglobulinemia idiopática

La hipogamoglobinemia idiopática (HI) es un grupo de afecciones de inmunodeficiencia hereditaria y adquirida caracterizadas por un deterioro progresivo de la producción de anticuerpos de las clases IgG, A, M, G y acompañadas de síntomas clínicos de diversa gravedad. La enfermedad se caracteriza por el predominio de cambios patológicos en los linfocitos T [1]. Esta enfermedad puede deberse a diversas causas, incluidas mutaciones en genes de respuesta inmunitaria, infecciones virales, medicamentos e incluso ciertos alimentos.

SÍNTOMAS

Los síntomas de la HI pueden comenzar a cualquier edad, pero con mayor frecuencia aparecen antes de los cuatro años. Los pacientes pueden tener los siguientes síntomas:

Un niño en el primer año de vida puede experimentar tos constante, congestión nasal, infecciones respiratorias frecuentes y fiebre. En algunos casos, el niño parece enfermo. La hipogamoglaquinemia conduce a una falta de habilidades higiénicas. La concentración disminuye, el interés por el mundo exterior y los familiares desaparece. Se desarrollan signos neurológicos e inestabilidad emocional del niño. El cuadro clínico de la enfermedad se caracteriza por una disminución o ausencia de la producción de inmunoglobulinas séricas. El paciente padece infecciones comunes, indolentes y difíciles de tratar: linfadenitis purulenta, sinusitis, pielonefritis, etc. Una disminución de la inmunidad humoral agrava el curso de muchas enfermedades crónicas. Los pacientes desarrollan microflora fúngica y microbiana que son resistentes a los antibióticos estándar. Una manifestación grave de prematuridad es una infección intestinal generalizada. Los pacientes con HI presentan síntomas de hiperinmunoglobulina, como malestar frecuente, pérdida de apetito, alteraciones del sueño y fatiga severa, expresados ​​​​al inicio de la enfermedad. El niño padece frecuentes infecciones respiratorias, además de amigdalitis y neumonía. En casos más graves, se puede desarrollar asma bronquial.

Idiopatía por hipogammaluminia

La hipogamoluminia es un trastorno hereditario poco común del sistema inmunológico que puede tener graves consecuencias para la salud de la persona afectada. Esta enfermedad se caracteriza por una deficiencia de IgG, el principal grupo de inmunoglobulinas del cuerpo humano. Sin suficiente inmunoglobulina, las funciones protectoras del sistema inmunológico se debilitan, lo que aumenta el riesgo de infección por bacterias, virus y hongos peligrosos.

Este artículo describe la hipogamia como una enfermedad y explica sus síntomas y causas. Además, el artículo también se centra en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad. Normalmente, en una persona sana, el nivel de IgG debe estar entre 7,5 g/l y 14 g/l. En algunos pacientes, los niveles de inmunoglobulinas pueden caer incluso por debajo de esta norma. La forma más común de hipogamoblaimunia es la hipogamoblaimunia primaria, en la que se reduce el nivel de todos los tipos de inmunoglobulinas. Por lo general, en las etapas iniciales esto no se manifiesta de ninguna manera, pero luego conduce a resfriados frecuentes y enfermedades del tracto respiratorio superior, como la sinusitis.

La hipogammoglobulimia (HTG) es una enfermedad de inmunodeficiencia hereditaria asociada con la falta de gammaglobulina (γ-globulina) en la sangre. Esta proteína forma parte del sistema inmunológico y se encarga de proteger al organismo de infecciones. La HTG puede manifestarse tanto en niños como en adultos en forma de diversos síntomas, entre los que se incluyen frecuentes infecciones bacterianas y virales, anemia, problemas digestivos, etc.

Cuando un niño nace con hipogammactia, su sistema inmunológico no es capaz de combatir eficazmente las infecciones. Debido a esto, el niño se enferma con más frecuencia y se ve obligado a pasar más tiempo en el hospital y a tomar medicamentos adicionales para las infecciones, a veces más fuertes que los de los pacientes normales. También existe un alto riesgo de infecciones quirúrgicas debido a una disminución en el nivel de defensa inmune. En tales casos, se vacuna al niño contra enfermedades infecciosas comunes para protegerlo de ellas. El tratamiento para la HTG incluye inmunoglobulina y antibióticos si es necesario.

Además, además del tratamiento, el niño debe recibir nutrición adicional con alto contenido de proteínas (dieta rica en proteínas) y vitaminas para mantener la inmunidad, y los padres deben cuidar la higiene y la prevención de infecciones. Esto ayuda a reducir el riesgo de complicaciones y acelerar el proceso de curación.

La hipogammaglutinia es una disminución de los niveles sanguíneos de IgG, IgA, IgG3 y/o IgA2 en más de un paso, pero no menos de 0,8 g/l. Se distinguen las siguientes variantes clínicas de G. y.:

1. Deficiencia oculta (hipogammalucanos), cuando el contenido de todas las clases de inmunoglobulinas corresponde a los valores de referencia, pero al estudiar el nivel de opsoninas en el suero, se observa una alteración significativa de la fagocitosis, acompañada de reacciones hiperinflamatorias;

2. Forma transitoria, que se desarrolla en niños y jóvenes y se manifiesta clínicamente varias semanas o meses después de la infección aguda;

3. Forma local, localizada principalmente en los ganglios linfáticos regionales;

4. Forma generalizada, caracterizada por una inmunorreactividad alterada en todos los órganos linfoides;

5. Forma iatrogénica, causada por la administración masiva de grandes dosis de inmunoglobulina plasmática a mujeres para la prevención de la EICH por trasplante de médula ósea en mujeres embarazadas en presencia de síndrome de respuesta inmune insuficiente. Existen 2 tipos de formas iatrogénicas: con presencia de deficiencia aislada de IgM y con G. desarrollada en combinación con otros defectos de la inmunidad humoral.

La clasificación de la HS es general y no incluye sus variantes en la forma hereditaria, cuyas características genéticas pueden reflejarse al formular el diagnóstico. El curso clínico de G. también puede complicarse por la presencia de trastornos generales del sistema de coagulación sanguínea (anemia hemolítica, trombocitopenia, leucopenia), una disminución del nivel de linfocitos T en la sangre periférica o una violación de sus funciones ( aumento del nivel de Th8+, inestabilidad del receptor de IL-2 con un número normal de linfocitos T).

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