Hipogamaglobulinemi İdiyopatik

İdiyopatik hipogammoglobinemi (HI), IgG, A, M, G sınıflarına ait antikorların üretiminde ilerleyici bir bozulma ile karakterize edilen ve değişen şiddette klinik semptomların eşlik ettiği bir grup kalıtsal ve edinilmiş immün yetmezlik durumudur. Hastalık, T lenfositlerindeki patolojik değişikliklerin baskınlığı ile karakterize edilir. Bu hastalığa, bağışıklık tepkisi genlerindeki mutasyonlar, viral enfeksiyonlar, ilaçlar ve hatta bazı gıdalar dahil olmak üzere çeşitli nedenler neden olabilir.

BELİRTİLER

HI belirtileri her yaşta başlayabilir, ancak çoğunlukla dört yaşından önce ortaya çıkar. Hastalarda aşağıdaki belirtiler olabilir:

Yaşamın ilk yılındaki bir çocukta sürekli öksürük, burun tıkanıklığı, sık görülen solunum yolu enfeksiyonları ve ateş görülebilir. Bazı durumlarda çocuk hasta görünür. Hipogammoglakinemi hijyen becerilerinin eksikliğine yol açar. Konsantrasyon azalır, dış dünyaya ve akrabalara olan ilgi kaybolur. Çocuğun nörolojik belirtileri ve duygusal dengesizlikleri gelişir. Hastalığın klinik tablosu serum immünoglobulin üretiminin azalması veya yokluğu ile karakterizedir. Hastanın tedavisi zor olan yaygın, yavaş enfeksiyonları vardır: pürülan lenfadenit, sinüzit, piyelonefrit, vb. Humoral bağışıklıktaki azalma birçok kronik hastalığın seyrini ağırlaştırır. Hastalarda standart antibiyotiklere dirençli mantar ve mikrobiyal mikroflora gelişir. Prematüreliğin ciddi bir tezahürü genelleştirilmiş bir bağırsak enfeksiyonudur. HI'lı hastalar, hastalığın başlangıcında ifade edilen sık sık halsizlik, iştahsızlık, uyku bozukluğu ve şiddetli yorgunluk gibi hiperimmün globulin semptomlarıyla başvurur. Çocuğun sık sık solunum yolu enfeksiyonlarının yanı sıra bademcik iltihabı ve zatürre vardır. Daha ciddi vakalarda bronşiyal astım gelişebilir.

Hipogammalümin İdiyopatisi

Hipogammoluminia, etkilenen kişi için ciddi sağlık sonuçları doğurabilen, nadir görülen kalıtsal bir bağışıklık sistemi bozukluğudur. Bu hastalık, insan vücudundaki ana immünoglobulin grubu olan IgG eksikliği ile karakterizedir. Yeterli immünoglobulin olmadan bağışıklık sisteminin koruyucu işlevleri zayıflar ve tehlikeli bakteri, virüs ve mantar enfeksiyonu riski artar.

Bu makalede hipogami bir hastalık olarak tanımlanmakta, belirtileri ve nedenleri açıklanmaktadır. Ayrıca makalede bu hastalığın tanı ve tedavisine de odaklanılmaktadır. Normalde sağlıklı bir insanda IgG düzeyinin 7,5 g/l ile 14 g/l arasında olması gerekir. Bazı hastalarda immünoglobulin düzeyleri bu normun altına bile düşebilir. Hipogammoblaimuninin en yaygın şekli, tüm immünoglobulin türlerinin seviyesinin azaldığı primer hipogammoblaimunidir. Genellikle ilk aşamalarda bu hiçbir şekilde kendini göstermez, ancak daha sonra sık sık soğuk algınlığına ve sinüzit gibi üst solunum yolu hastalıklarına yol açar.

Hipogammoglobulimia (HTG), kanda gamaglobulin (γ-globulin) eksikliği ile ilişkili kalıtsal bir immün yetmezlik hastalığıdır. Bu protein bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve vücudun enfeksiyonlara karşı korunmasından sorumludur. HTG hem çocuklarda hem de yetişkinlerde sık görülen bakteriyel ve viral enfeksiyonlar, anemi, sindirim sorunları vb. dahil olmak üzere çeşitli semptomlar şeklinde kendini gösterebilir.

Bir çocuk hipogamaksi ile doğduğunda bağışıklık sistemi enfeksiyonlarla etkili bir şekilde savaşamaz. Bu nedenle çocuk daha sık hastalanır ve hastanede daha fazla zaman geçirmek zorunda kalır ve enfeksiyonlar için bazen sıradan hastalara göre daha güçlü ek ilaçlar almak zorunda kalır. Ayrıca bağışıklık savunmasının azalması nedeniyle cerrahi enfeksiyon riski de yüksektir. Bu gibi durumlarda çocuğu yaygın bulaşıcı hastalıklara karşı korumak için aşı yapılır. HTG tedavisi, gerekirse antibiyotiklerin yanı sıra immünoglobulini de içerir.

Ayrıca tedaviye ek olarak, bağışıklığı korumak için çocuğa yüksek protein içeriği (yüksek proteinli diyet) ve vitaminler içeren ek beslenme verilmeli, ebeveynler hijyen ve enfeksiyonun önlenmesine dikkat etmelidir. Bu, komplikasyon riskini azaltmaya ve iyileşme sürecini hızlandırmaya yardımcı olur.

Hipogammaglutini, kandaki IgG, IgA, IgG3 ve/veya IgA2 düzeylerinin birden fazla düzeyde azalmasıdır, ancak 0,8 g/l'den az olmamalıdır. G. ve.'nin aşağıdaki klinik varyantları ayırt edilir:

1. Gizli eksiklik (hipogammalukanlar), tüm immünoglobulin sınıflarının içeriği referans değerlere karşılık geldiğinde, ancak serumdaki opsonin seviyesini incelerken, hiperinflamatuar reaksiyonların eşlik ettiği fagositozda önemli bir bozulma vardır;

2. Çocuklarda ve gençlerde gelişen ve akut enfeksiyondan birkaç hafta veya ay sonra klinik olarak ortaya çıkan geçici form;

3. Esas olarak bölgesel lenf düğümlerinde lokalize olan yerel form;

4. Tüm lenfoid organlarda bozulmuş immünoreaktivite ile karakterize edilen genelleştirilmiş form;

5. Yetersiz bağışıklık tepkisi sendromu varlığında hamile kadınlarda kemik iliği nakli GVHD'nin önlenmesi için kadınlara yüksek dozda plazma immünoglobulinin büyük miktarda uygulanmasının neden olduğu iyatrojenik form. 2 tip iatrojenik form vardır: izole IgM eksikliğinin varlığı ve diğer humoral bağışıklık kusurlarıyla birlikte gelişmiş G. ile.

HS'nin sınıflandırması geneldir ve genetik özellikleri tanıyı formüle ederken yansıtılabilecek kalıtsal formdaki varyantlarını içermez. G.'nin klinik seyri, kan pıhtılaşma sisteminin genel bozukluklarının (hemolitik anemi, trombositopeni, lökopeni), periferik kandaki T-lenfosit seviyesinde bir azalma veya fonksiyonlarının ihlali ile de karmaşık hale gelebilir ( artan Th8+ seviyesi, normal sayıda T-lenfositok ile IL-2 reseptörünün dengesizliği).

Şu tarihte: