Ipogammaglobulinemia Idiopatica

L'ipogammoglobinemia idiopatica (HI) è un gruppo di condizioni di immunodeficienza ereditaria e acquisita caratterizzate da una progressiva compromissione della produzione di anticorpi delle classi IgG, A, M, G e accompagnate da sintomi clinici di varia gravità. La malattia è caratterizzata dalla predominanza di alterazioni patologiche nei linfociti T [1]. Questa malattia può essere causata da una varietà di cause, tra cui mutazioni nei geni della risposta immunitaria, infezioni virali, farmaci e persino alcuni alimenti.

SINTOMI

I sintomi dell'HI possono iniziare a qualsiasi età, ma molto spesso compaiono prima dei quattro anni. I pazienti possono presentare i seguenti sintomi:

Un bambino nel primo anno di vita può manifestare tosse costante, congestione nasale, frequenti infezioni respiratorie e febbre. In alcuni casi, il bambino sembra malato. L’ipogammoglakinemia porta ad una mancanza di capacità igieniche. La concentrazione diminuisce, l'interesse per il mondo esterno e i parenti scompare. Si sviluppano segni neurologici e instabilità emotiva del bambino. Il quadro clinico della malattia è caratterizzato da una diminuzione o dall'assenza della produzione di immunoglobuline sieriche. Il paziente presenta infezioni comuni, indolenti e difficili da trattare: linfoadenite purulenta, sinusite, pielonefrite, ecc. Una diminuzione dell'immunità umorale aggrava il decorso di molte malattie croniche. I pazienti sviluppano una microflora fungina e microbica resistente agli antibiotici standard. Una grave manifestazione di prematurità è un'infezione intestinale generalizzata. I pazienti con HI presentano sintomi legati alla globulina iperimmune, come malessere frequente, perdita di appetito, disturbi del sonno e grave affaticamento, espressi all'esordio della malattia. Il bambino ha frequenti infezioni respiratorie, nonché tonsillite e polmonite. Nei casi più gravi si può sviluppare asma bronchiale.

Idiopatia da ipogammaluminia

L’ipogammoluminia è un raro disturbo ereditario del sistema immunitario che può avere gravi conseguenze sulla salute della persona colpita. Questa malattia è caratterizzata da una carenza di IgG, il principale gruppo di immunoglobuline presenti nel corpo umano. Senza una quantità sufficiente di immunoglobuline, le funzioni protettive del sistema immunitario vengono indebolite, aumentando il rischio di infezione da batteri, virus e funghi pericolosi.

Questo articolo descrive l'ipogamia come una malattia e ne spiega i sintomi e le cause. Inoltre, l'articolo si concentra anche sulla diagnosi e sul trattamento di questa malattia. Normalmente, in una persona sana, il livello di IgG dovrebbe essere compreso tra 7,5 g/le 14 g/l. In alcuni pazienti, i livelli di immunoglobuline possono scendere anche al di sotto di questa norma. La forma più comune di ipogammoblaimunia è l'ipogammoblaimunia primaria, in cui il livello di tutti i tipi di immunoglobuline è ridotto. Di solito nelle fasi iniziali questo non si manifesta in alcun modo, ma poi porta a frequenti raffreddori e malattie delle prime vie respiratorie, come la sinusite

L'ipogammoglobulimia (HTG) è una malattia da immunodeficienza ereditaria associata alla mancanza di gammaglobulina (γ-globulina) nel sangue. Questa proteina fa parte del sistema immunitario ed è responsabile della protezione del corpo dalle infezioni. L'HTG può manifestarsi sia nei bambini che negli adulti sotto forma di vari sintomi, tra cui frequenti infezioni batteriche e virali, anemia, problemi digestivi, ecc.

Quando un bambino nasce con ipogammattia, il suo sistema immunitario non è in grado di combattere efficacemente le infezioni. Per questo motivo, il bambino si ammala più spesso ed è costretto a trascorrere più tempo in ospedale e ad assumere ulteriori farmaci per le infezioni, a volte più forti rispetto ai pazienti normali. Esiste anche un alto rischio di infezioni chirurgiche a causa della diminuzione del livello di difesa immunitaria. In questi casi, il bambino viene vaccinato contro le malattie infettive comuni per proteggerlo da esse. Il trattamento per l'HTG comprende immunoglobuline e antibiotici se necessario.

Inoltre, oltre al trattamento, il bambino dovrebbe ricevere un'alimentazione aggiuntiva ad alto contenuto proteico (dieta ricca di proteine) e vitamine per mantenere l'immunità, mentre i genitori dovrebbero prendersi cura dell'igiene e della prevenzione delle infezioni. Ciò aiuta a ridurre il rischio di complicanze e ad accelerare il processo di guarigione.

L'ipogammaglutinia è una diminuzione dei livelli ematici di IgG, IgA, IgG3 e/o IgA2 di più di un livello, ma non inferiore a 0,8 g/l. Si distinguono le seguenti varianti cliniche di G. e.:

1. Carenza nascosta (ipogammalucani), quando il contenuto di tutte le classi di immunoglobuline corrisponde ai valori di riferimento, ma quando si studia il livello di opsonine nel siero, si osserva una significativa compromissione della fagocitosi, accompagnata da reazioni iperinfiammatorie;

2. Forma transitoria, che si sviluppa nei bambini e nei giovani e si manifesta clinicamente diverse settimane o mesi dopo l'infezione acuta;

3. Forma locale, localizzata principalmente nei linfonodi regionali;

4. Forma generalizzata, caratterizzata da ridotta immunoreattività in tutti gli organi linfoidi;

5. Forma iatrogena, causata dalla somministrazione massiccia di grandi dosi di immunoglobuline plasmatiche alle donne per la prevenzione del trapianto di midollo osseo GVHD nelle donne in gravidanza in presenza di sindrome da risposta immunitaria insufficiente. Esistono 2 tipi di forme iatrogene: con la presenza di deficit isolato di IgM e con G. sviluppato in combinazione con altri difetti dell'immunità umorale.

La classificazione dell'HS è generale e non include le sue varianti nella forma ereditaria, le cui caratteristiche genetiche possono riflettersi nella formulazione della diagnosi. Il decorso clinico di G. può anche essere complicato dalla presenza di disturbi generali del sistema di coagulazione del sangue (anemia emolitica, trombocitopenia, leucopenia), una diminuzione del livello dei linfociti T nel sangue periferico o una violazione delle loro funzioni ( aumento del livello di Th8+, instabilità del recettore IL-2 con un numero normale di linfociti T).

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