Hypogammaglobulinæmi Idiopatisk

Idiopatisk hypogammoglobinæmi (HI) er en gruppe af arvelige og erhvervede immundefekter, karakteriseret ved en progressiv svækkelse af produktionen af ​​antistoffer af klasserne IgG, A, M, G og ledsaget af kliniske symptomer af varierende sværhedsgrad. Sygdommen er karakteriseret ved overvægten af ​​patologiske ændringer i T-lymfocytter [1]. Denne sygdom kan være forårsaget af en række forskellige årsager, herunder mutationer i immunresponsgener, virusinfektioner, medicin og endda visse fødevarer.

SYMPTOMER

Symptomer på HI kan begynde i alle aldre, men optræder oftest før fireårsalderen. Patienter kan have følgende symptomer:

Et barn i det første leveår kan opleve en konstant hoste, tilstoppet næse, hyppige luftvejsinfektioner og feber. I nogle tilfælde virker barnet sygt. Hypogammoglakinæmi fører til mangel på hygiejnefærdigheder. Koncentrationen falder, interessen for omverdenen og pårørende forsvinder. Neurologiske tegn og følelsesmæssig ustabilitet hos barnet udvikler sig. Det kliniske billede af sygdommen er karakteriseret ved et fald eller fravær af serumimmunoglobulinproduktion. Patienten har almindelige, indolente infektioner, der er svære at behandle: purulent lymfadenitis, bihulebetændelse, pyelonefritis osv. Et fald i den humorale immunitet forværrer forløbet af mange kroniske sygdomme. Patienter udvikler svampe og mikrobiel mikroflora, der er resistente over for standard antibiotika. En alvorlig manifestation af præmaturitet er en generaliseret tarminfektion. Patienter med HI har symptomer på hyperimmun globulin, såsom hyppig utilpashed, appetitløshed, søvnforstyrrelser og alvorlig træthed, udtrykt ved sygdommens begyndelse. Barnet har hyppige luftvejsinfektioner, samt tonsillitis og lungebetændelse. I mere alvorlige tilfælde kan bronkial astma udvikle sig.

Hypogammaluminia idiopati

Hypogammoluminia er en sjælden arvelig immunsystemsygdom, der kan have alvorlige helbredsmæssige konsekvenser for den berørte person. Denne sygdom er karakteriseret ved en mangel på IgG, hovedgruppen af ​​immunglobuliner i menneskekroppen. Uden tilstrækkeligt immunglobulin svækkes immunsystemets beskyttende funktioner, hvilket øger risikoen for infektion med farlige bakterier, vira og svampe.

Denne artikel beskriver hypogami som en sygdom og forklarer dens symptomer og årsager. Derudover fokuserer artiklen også på diagnosticering og behandling af denne sygdom. Normalt bør IgG-niveauet hos en rask person være mellem 7,5 g/l og 14 g/l. Hos nogle patienter kan immunglobulinniveauet falde selv under denne norm. Den mest almindelige form for hypogammoblaimunia er primær hypogammoblaimunia, hvor niveauet af alle typer immunglobuliner er reduceret. Normalt i de indledende stadier viser dette sig ikke på nogen måde, men så fører det til hyppige forkølelser og sygdomme i de øvre luftveje, såsom bihulebetændelse

Hypogammoglobulimi (HTG) er en arvelig immundefektsygdom forbundet med mangel på gammaglobulin (γ-globulin) i blodet. Dette protein er en del af immunsystemet og er ansvarlig for at beskytte kroppen mod infektioner. HTG kan vise sig hos både børn og voksne i form af forskellige symptomer, herunder hyppige bakterielle og virale infektioner, anæmi, fordøjelsesproblemer mv.

Når et barn fødes med hypogammacti, er deres immunsystem ikke i stand til effektivt at bekæmpe infektioner. På grund af dette bliver barnet oftere sygt og tvunget til at tilbringe mere tid på hospitalet og tage yderligere medicin mod infektioner, nogle gange stærkere end for almindelige patienter. Der er også en høj risiko for kirurgiske infektioner på grund af et fald i niveauet af immunforsvar. I sådanne tilfælde vaccineres barnet mod almindelige infektionssygdomme for at beskytte det mod dem. Behandling for HTG omfatter immunglobulin, samt antibiotika om nødvendigt.

Ud over behandlingen bør barnet også modtage yderligere ernæring med et højt proteinindhold (højproteindiæt) og vitaminer for at opretholde immunitet, og forældre bør sørge for hygiejne og infektionsforebyggelse. Dette hjælper med at reducere risikoen for komplikationer og fremskynde helingsprocessen.

Hypogammaglutinia er et fald i blodniveauerne af IgG, IgA, IgG3 og/eller IgA2 med mere end et trin, men ikke mindre end 0,8 g/l. Følgende kliniske varianter af G. og. skelnes:

1. Skjult mangel (hypogammalucaner), når indholdet af alle klasser af immunoglobuliner svarer til referenceværdier, men når man studerer niveauet af opsoniner i serum, er der en betydelig svækkelse af fagocytose, ledsaget af hyperinflammatoriske reaktioner;

2. Forbigående form, der udvikler sig hos børn og unge og viser sig klinisk flere uger eller måneder efter akut infektion;

3. Lokal form, lokaliseret hovedsageligt i regionale lymfeknuder;

4. Generaliseret form, karakteriseret ved nedsat immunreaktivitet i alle lymfoide organer;

5. Iatrogen form, forårsaget af massiv administration af store doser plasma-immunoglobulin til kvinder til forebyggelse af knoglemarvstransplantation GVHD hos gravide kvinder i nærværelse af utilstrækkeligt immunresponssyndrom. Der er 2 typer iatrogene former: med tilstedeværelsen af ​​isoleret IgM-mangel og med udviklet G. i kombination med andre defekter af humoral immunitet.

Klassificeringen af ​​HS er generel og omfatter ikke dens varianter i arvelig form, hvis genetiske træk kan afspejles ved formulering af diagnosen. Det kliniske forløb af G. kan også kompliceres af tilstedeværelsen af ​​generelle forstyrrelser i blodkoagulationssystemet (hæmolytisk anæmi, trombocytopeni, leukopeni), et fald i niveauet af T-lymfocytter i det perifere blod eller en krænkelse af deres funktioner ( øget niveau af Th8+, ustabilitet af IL-2-receptoren med et normalt antal T-lymfocytok).

På