특발성 저감마글로불린혈증

특발성 저감모글로빈혈증(HI)은 클래스 IgG, A, M, G의 항체 생성이 점진적으로 손상되고 다양한 중증도의 임상 증상을 동반하는 유전성 및 후천성 면역결핍 질환 그룹입니다. 이 질병은 T 림프구의 병리학적 변화가 우세한 것이 특징입니다[1]. 이 질병은 면역 반응 유전자의 돌연변이, 바이러스 감염, 약물, 특정 음식 등 다양한 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.

증상

HI의 증상은 모든 연령에서 시작될 수 있지만 대부분 4세 이전에 나타납니다. 환자에게는 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

생후 첫해 어린이는 지속적인 기침, 코막힘, 잦은 호흡기 감염 및 발열을 경험할 수 있습니다. 어떤 경우에는 아이가 아픈 것처럼 보입니다. 저감모글라킨혈증은 위생 기술 부족으로 이어집니다. 집중력이 감소하고 외부 세계와 친척에 대한 관심이 사라집니다. 아이의 신경학적 징후와 정서적 불안정이 발생합니다. 질병의 임상상은 혈청 면역글로불린 생산의 감소 또는 부재를 특징으로 합니다. 환자는 화농성 림프절염, 부비동염, 신우신염 등 치료하기 어려운 흔하고 무통성 감염을 앓고 있습니다. 체액성 면역의 감소는 많은 만성 질환의 진행을 악화시킵니다. 환자는 표준 항생제에 내성이 있는 곰팡이 및 미생물총을 개발합니다. 미숙아의 심각한 징후는 일반화된 장 감염입니다. HI 환자는 잦은 권태감, 식욕 부진, 수면 장애 및 심한 피로와 같은 고면역 글로불린 증상이 질병 발병 시 나타납니다. 아이는 편도선염과 폐렴뿐만 아니라 호흡기 감염이 자주 발생합니다. 더 심한 경우 기관지 천식이 발생할 수 있습니다.

저감마루민증 특발성

저감마몰루미니아는 영향을 받은 사람의 건강에 심각한 영향을 미칠 수 있는 희귀한 유전성 면역 체계 장애입니다. 이 질병은 인체의 면역글로불린의 주요 그룹인 IgG 결핍이 특징입니다. 면역글로불린이 충분하지 않으면 면역 체계의 보호 기능이 약화되어 위험한 박테리아, 바이러스 및 곰팡이에 감염될 위험이 높아집니다.

이 글에서는 저혼증을 질병으로 설명하고 그 증상과 원인에 대해 설명합니다. 또한 이 기사에서는 이 질병의 진단과 치료에 대해서도 중점적으로 다루고 있습니다. 일반적으로 건강한 사람의 경우 IgG 수치는 7.5g/l~14g/l 사이여야 합니다. 일부 환자에서는 면역글로불린 수치가 이 기준 이하로 떨어질 수도 있습니다. 저감모증의 가장 흔한 형태는 원발성 저감모증으로, 모든 유형의 면역글로불린 수치가 감소합니다. 일반적으로 초기 단계에서는 어떤 식으로든 나타나지 않지만 부비동염과 같은 상부 호흡기 질환과 감기가 자주 발생합니다.

저감모글로불린증(HTG)은 혈액 내 감마글로불린(γ-글로불린) 부족과 관련된 유전성 면역결핍 질환입니다. 이 단백질은 면역 체계의 일부이며 감염으로부터 신체를 보호하는 역할을 합니다. HTG는 빈번한 세균 및 바이러스 감염, 빈혈, 소화 장애 등을 포함한 다양한 증상의 형태로 어린이와 성인 모두에게 나타날 수 있습니다.

아이가 저감마증을 갖고 태어나면 아이의 면역 체계가 효과적으로 감염과 싸울 수 없습니다. 이로 인해 아이는 더 자주 아프고 병원에서 더 많은 시간을 보내야하며 감염에 대한 추가 약을 복용해야하며 때로는 일반 환자보다 더 강한 약을 복용해야합니다. 또한 면역 방어 수준의 감소로 인해 수술 감염의 위험도 높습니다. 그러한 경우, 어린이는 일반적인 전염병으로부터 보호하기 위해 예방접종을 받습니다. HTG 치료에는 면역글로불린과 필요한 경우 항생제가 포함됩니다.

또한, 치료와 더불어 아이에게 면역력을 유지하기 위해 단백질 함량이 높은(고단백 식사)과 비타민이 함유된 추가 영양을 공급해야 하며, 부모는 위생과 감염 예방에 유의해야 한다. 이는 합병증의 위험을 줄이고 치유 과정을 가속화하는 데 도움이 됩니다.

저감마글루틴증은 혈액 내 IgG, IgA, IgG3 및/또는 IgA2 수준이 한 단계 이상 감소하지만 0.8g/L 이상 감소하는 것을 말합니다. G. 및.의 다음과 같은 임상 변이가 구별됩니다.

1. 숨겨진 결핍(저감마루칸), 모든 클래스의 면역글로불린 함량이 기준 값과 일치하지만 혈청의 옵소닌 수준을 연구할 때 과다염증 반응을 동반하는 식세포작용의 심각한 손상이 있습니다.

2. 어린이와 청소년에게 발생하고 급성 감염 후 몇 주 또는 몇 달 후에 임상적으로 나타나는 일시적인 형태.

3. 주로 국소 림프절에 국한된 국소 형태;

4. 모든 림프 기관에서 손상된 면역반응성을 특징으로 하는 일반화된 형태;

5. 불충분한 면역 반응 증후군이 있는 임산부의 골수 이식 GVHD를 예방하기 위해 여성에게 다량의 혈장 면역글로불린을 대량 투여함으로써 발생하는 의원성 형태. 의인성 형태에는 2가지 유형이 있습니다: 고립된 IgM 결핍이 있는 경우와 다른 체액성 면역 결함과 함께 G.가 발달한 경우입니다.

HS의 분류는 일반적이며 진단을 공식화할 때 유전적 특징이 반영될 수 있는 유전적 형태의 변이를 포함하지 않습니다. G.의 임상 과정은 혈액 응고 시스템의 일반적인 장애 (용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증), 말초 혈액의 T- 림프구 수준 감소 또는 기능 장애로 인해 복잡해질 수도 있습니다 ( Th8+ 수준 증가, T-림프구 수가 정상인 IL-2 수용체의 불안정성).

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