Hipogammaglobulinemia idiopatyczna

Idiopatyczna hipogammoglobinemia (HI) to grupa dziedzicznych i nabytych niedoborów odporności charakteryzujących się postępującym upośledzeniem wytwarzania przeciwciał klas IgG, A, M, G i towarzyszącymi objawami klinicznymi o różnym nasileniu. Choroba charakteryzuje się przewagą zmian patologicznych w limfocytach T [1]. Choroba ta może być spowodowana różnymi przyczynami, w tym mutacjami w genach odpowiedzi immunologicznej, infekcjami wirusowymi, lekami, a nawet niektórymi pokarmami.

OBJAWY

Objawy HI mogą rozpocząć się w każdym wieku, ale najczęściej pojawiają się przed czwartym rokiem życia. Pacjenci mogą mieć następujące objawy:

Dziecko w pierwszym roku życia może doświadczać ciągłego kaszlu, zatkanego nosa, częstych infekcji dróg oddechowych i gorączki. W niektórych przypadkach dziecko wygląda na chore. Hipogammoglakinemia prowadzi do braku umiejętności higienicznych. Spada koncentracja, zanika zainteresowanie światem zewnętrznym i bliskimi. Rozwijają się objawy neurologiczne i niestabilność emocjonalna dziecka. Obraz kliniczny choroby charakteryzuje się zmniejszeniem lub brakiem wytwarzania immunoglobulin w surowicy. U pacjenta występują częste, powolne i trudne do wyleczenia infekcje: ropne zapalenie węzłów chłonnych, zapalenie zatok, odmiedniczkowe zapalenie nerek itp. Spadek odporności humoralnej pogarsza przebieg wielu chorób przewlekłych. U pacjentów rozwija się mikroflora grzybicza i bakteryjna oporna na standardowe antybiotyki. Poważnym objawem wcześniactwa jest uogólniona infekcja jelitowa. U pacjentów z HI występują objawy hiperimmunologicznej globuliny, takie jak częste złe samopoczucie, utrata apetytu, zaburzenia snu i silne zmęczenie, wyrażające się na początku choroby. Dziecko ma częste infekcje dróg oddechowych, a także zapalenie migdałków i zapalenie płuc. W cięższych przypadkach może rozwinąć się astma oskrzelowa.

Idiopatia hipogammaluminiowa

Hipogammoluminia to rzadka, dziedziczna choroba układu odpornościowego, która może mieć poważne konsekwencje zdrowotne dla chorej osoby. Choroba ta charakteryzuje się niedoborem IgG, głównej grupy immunoglobulin w organizmie człowieka. Bez wystarczającej ilości immunoglobulin funkcje ochronne układu odpornościowego są osłabione, co zwiększa ryzyko infekcji niebezpiecznymi bakteriami, wirusami i grzybami.

W artykule opisano hipogamię jako chorobę oraz wyjaśniono jej objawy i przyczyny. Ponadto w artykule skupiono się także na diagnostyce i leczeniu tej choroby. Zwykle u zdrowej osoby poziom IgG powinien wynosić od 7,5 g/l do 14 g/l. U niektórych pacjentów poziom immunoglobulin może spaść nawet poniżej tej normy. Najczęstszą postacią hipogammoblaimunii jest hipogammoblaimunia pierwotna, w której występuje obniżony poziom wszystkich typów immunoglobulin. Zwykle w początkowych stadiach nie objawia się to w żaden sposób, później jednak prowadzi do częstych przeziębień i chorób górnych dróg oddechowych, np. zapalenia zatok

Hipogammoglobulimia (HTG) to dziedziczna choroba niedoboru odporności związana z brakiem gammaglobuliny (γ-globuliny) we krwi. Białko to jest częścią układu odpornościowego i odpowiada za ochronę organizmu przed infekcjami. HTG może objawiać się zarówno u dzieci, jak i dorosłych w postaci różnych objawów, m.in. częstych infekcji bakteryjnych i wirusowych, anemii, problemów trawiennych itp.

Kiedy dziecko rodzi się z hipogammakcją, jego układ odpornościowy nie jest w stanie skutecznie zwalczać infekcji. Przez to dziecko częściej choruje i zmuszone jest spędzać więcej czasu w szpitalu oraz przyjmować dodatkowe leki na infekcje, czasem silniejsze niż u zwykłych pacjentów. Istnieje również duże ryzyko infekcji chirurgicznych ze względu na obniżenie poziomu obrony immunologicznej. W takich przypadkach dziecko jest szczepione przeciwko powszechnym chorobom zakaźnym, aby uchronić je przed nimi. Leczenie HTG obejmuje immunoglobulinę, a także, jeśli to konieczne, antybiotyki.

Ponadto oprócz leczenia dziecko powinno otrzymywać dodatkowe odżywianie o wysokiej zawartości białka (dieta wysokobiałkowa) i witaminy w celu utrzymania odporności, a rodzice powinni dbać o higienę i zapobieganie infekcjom. Pomaga to zmniejszyć ryzyko powikłań i przyspieszyć proces gojenia.

Hipogammaglutynia to obniżenie poziomu IgG, IgA, IgG3 i/lub IgA2 we krwi o więcej niż jeden stopień, ale nie mniej niż o 0,8 g/l. Wyróżnia się następujące warianty kliniczne G. i.:

1. Niedobór ukryty (hipogammalukany), gdy zawartość wszystkich klas immunoglobulin odpowiada wartościom referencyjnym, ale badając poziom opsonin w surowicy, stwierdza się znaczne upośledzenie fagocytozy, któremu towarzyszą reakcje hiperzapalne;

2. Postać przejściowa, rozwijająca się u dzieci i młodzieży i objawiająca się klinicznie po kilku tygodniach lub miesiącach od ostrej infekcji;

3. Postać lokalna, zlokalizowana głównie w regionalnych węzłach chłonnych;

4. Postać uogólniona, charakteryzująca się upośledzoną immunoreaktywnością we wszystkich narządach limfatycznych;

5. Postać jatrogenna, spowodowana masowym podawaniem kobietom dużych dawek immunoglobulin osoczowych w celu zapobiegania przeszczepieniu szpiku kostnego GVHD u kobiet w ciąży w obecności zespołu niewystarczającej odpowiedzi immunologicznej. Istnieją 2 rodzaje postaci jatrogennych: z obecnością izolowanego niedoboru IgM i z rozwiniętym G. w połączeniu z innymi defektami odporności humoralnej.

Klasyfikacja HS ma charakter ogólny i nie obejmuje jego wariantów w postaci dziedzicznej, której cechy genetyczne można odzwierciedlić przy formułowaniu diagnozy. Przebieg kliniczny G. może być również skomplikowany przez obecność ogólnych zaburzeń układu krzepnięcia krwi (niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość, leukopenia), zmniejszenie poziomu limfocytów T we krwi obwodowej lub naruszenie ich funkcji ( podwyższony poziom Th8+, niestabilność receptora IL-2 przy prawidłowej liczbie limfocytów T).

Na