Hipogammaglobulinémia idiopátiás

Az idiopátiás hipogammoglobinémia (HI) az örökletes és szerzett immunhiányos állapotok csoportja, amelyet az IgG, A, M, G osztályú antitestek termelésének progresszív károsodása jellemez, és különböző súlyosságú klinikai tünetek kísérik. A betegséget a T-limfociták kóros elváltozásainak túlsúlya jellemzi [1]. Ezt a betegséget számos ok okozhatja, beleértve az immunválasz gének mutációit, vírusfertőzéseket, gyógyszereket, sőt bizonyos élelmiszereket is.

TÜNETEK

A HI tünetei bármely életkorban jelentkezhetnek, de leggyakrabban négy éves kor előtt jelentkeznek. A betegeknél a következő tünetek jelentkezhetnek:

Az első életévben a gyermek állandó köhögést, orrdugulást, gyakori légúti fertőzéseket és lázat tapasztalhat. Egyes esetekben a gyermek betegnek tűnik. A hypogammoglakinemia a higiéniai készségek hiányához vezet. Csökken a koncentráció, megszűnik az érdeklődés a külvilág és a rokonok iránt. Neurológiai tünetek és érzelmi instabilitás alakulnak ki a gyermekben. A betegség klinikai képét a szérum immunglobulintermelés csökkenése vagy hiánya jellemzi. A betegnek gyakori, nehezen kezelhető, indolens fertőzései vannak: gennyes nyirokgyulladás, arcüreggyulladás, pyelonephritis stb. A humorális immunitás csökkenése számos krónikus betegség lefolyását súlyosbítja. A betegekben gombás és mikrobiális mikroflóra alakul ki, amely rezisztens a standard antibiotikumokkal szemben. A koraszülöttség súlyos megnyilvánulása a generalizált bélfertőzés. A HI-ben szenvedő betegek hiperimmun globulin tüneteit mutatják, mint például gyakori rossz közérzet, étvágytalanság, alvászavarok és súlyos fáradtság, amelyek a betegség kezdetén jelentkeznek. A gyermeknek gyakori légúti fertőzései, valamint mandulagyulladása és tüdőgyulladása van. Súlyosabb esetekben bronchiális asztma alakulhat ki.

Hypogammaluminia Idiopathia

A hypogammoluminia egy ritka örökletes immunrendszeri rendellenesség, amely súlyos egészségügyi következményekkel járhat az érintett személyre nézve. Ezt a betegséget az IgG hiánya jellemzi, amely az emberi szervezetben az immunglobulinok fő csoportja. Elegendő immunglobulin hiányában az immunrendszer védő funkciói gyengülnek, ami növeli a veszélyes baktériumok, vírusok és gombák általi fertőzések kockázatát.

Ez a cikk a hipogámiát betegségként írja le, és elmagyarázza annak tüneteit és okait. Ezenkívül a cikk ennek a betegségnek a diagnosztizálására és kezelésére is összpontosít. Normális esetben egészséges emberben az IgG szintnek 7,5 g/l és 14 g/l között kell lennie. Egyes betegeknél az immunglobulin szintje még e norma alá is csökkenhet. A hypogammoblaimunia leggyakoribb formája az elsődleges hypogammoblaimunia, amelyben az összes típusú immunglobulin szintje csökken. Általában a kezdeti szakaszban ez semmilyen módon nem nyilvánul meg, de aztán gyakori megfázáshoz és felső légúti betegségekhez, például sinusitishez vezet.

A hypogammoglobulimia (HTG) egy örökletes immunhiányos betegség, amely a gammaglobulin (γ-globulin) vérbeli hiányával jár. Ez a fehérje az immunrendszer része, és felelős a szervezet fertőzések elleni védelméért. A HTG gyermekeknél és felnőtteknél is megnyilvánulhat különféle tünetek formájában, beleértve a gyakori bakteriális és vírusos fertőzéseket, vérszegénységet, emésztési problémákat stb.

Ha egy gyermek hypogammactiával születik, az immunrendszere nem képes hatékonyan leküzdeni a fertőzéseket. Emiatt a gyermek gyakrabban betegszik meg, és több időt kénytelen kórházban tölteni, és további fertőzések elleni gyógyszereket szedni, néha erősebben, mint a hétköznapi betegeknél. Az immunvédelem szintjének csökkenése miatt nagy a műtéti fertőzések kockázata is. Ilyen esetekben a gyermeket beoltják a gyakori fertőző betegségek ellen, hogy megóvják azoktól. A HTG kezelése immunglobulint, valamint szükség esetén antibiotikumokat tartalmaz.

Ezenkívül a kezelés mellett a gyermeknek magas fehérjetartalmú táplálékot (magas fehérjetartalmú étrend) és vitaminokat kell kapnia az immunitás fenntartása érdekében, a szülőknek pedig gondoskodniuk kell a higiéniáról és a fertőzések megelőzéséről. Ez segít csökkenteni a szövődmények kockázatát és felgyorsítani a gyógyulási folyamatot.

A hypogammaglutinia az IgG, IgA, IgG3 és/vagy IgA2 vérszintjének egynél több fokozatos, de legalább 0,8 g/l csökkenése. A G. és. következő klinikai változatai különböztethetők meg:

1. Rejtett hiány (hypogammalucans), amikor az immunglobulinok összes osztályának tartalma megfelel a referenciaértékeknek, de a szérum opszoninszintjének vizsgálatakor a fagocitózis jelentős károsodása tapasztalható, hipergyulladásos reakciókkal kísérve;

2. Átmeneti forma, amely gyermekeknél és fiataloknál alakul ki, és klinikailag több héttel vagy hónappal az akut fertőzés után jelentkezik;

3. Lokális forma, elsősorban regionális nyirokcsomókban lokalizálódik;

4. Generalizált forma, amelyet az összes limfoid szervben károsodott immunreaktivitás jellemez;

5. Iatrogén forma, amelyet a plazma immunglobulin nagy dózisú masszív beadása okoz nőknek a csontvelő-transzplantáció GVHD megelőzésére terhes nőknél elégtelen immunválasz szindróma jelenlétében. A iatrogén formáknak két típusa van: izolált IgM-hiány jelenlétében és fejlett G.-vel, a humorális immunitás egyéb hibáival kombinálva.

A HS osztályozása általános, és nem tartalmazza az örökletes formában lévő változatait, amelyek genetikai sajátosságai a diagnózis megfogalmazásakor tükröződhetnek. A G. klinikai lefolyását bonyolíthatja a véralvadási rendszer általános rendellenességei (hemolitikus anémia, thrombocytopenia, leukopenia), a perifériás vérben a T-limfociták szintjének csökkenése vagy funkcióik megsértése is. megnövekedett Th8+ szint, az IL-2 receptor instabilitása normál számú T-limfocitoch mellett).

Nál nél