Hypogammaglobulinemi Idiopatisk

Idiopatisk hypogammoglobinemi (HI) är en grupp av ärftliga och förvärvade immunbristtillstånd som kännetecknas av en progressiv försämring av produktionen av antikroppar av klasserna IgG, A, M, G och åtföljs av kliniska symtom av varierande svårighetsgrad. Sjukdomen kännetecknas av dominansen av patologiska förändringar i T-lymfocyter [1]. Denna sjukdom kan orsakas av en mängd olika orsaker, inklusive mutationer i immunsvarsgener, virusinfektioner, mediciner och till och med vissa livsmedel.

SYMPTOM

Symtom på HI kan börja i alla åldrar, men uppträder oftast före fyra års ålder. Patienter kan ha följande symtom:

Ett barn under det första levnadsåret kan uppleva en konstant hosta, nästäppa, täta luftvägsinfektioner och feber. I vissa fall verkar barnet vara sjukt. Hypogammoglakinemi leder till bristande hygienfärdigheter. Koncentrationen minskar, intresset för omvärlden och anhöriga försvinner. Neurologiska tecken och emotionell instabilitet hos barnet utvecklas. Den kliniska bilden av sjukdomen kännetecknas av en minskning eller frånvaro av serumimmunoglobulinproduktion. Patienten har vanliga, indolenta infektioner som är svåra att behandla: purulent lymfadenit, bihåleinflammation, pyelonefrit etc. En minskning av den humorala immuniteten förvärrar förloppet av många kroniska sjukdomar. Patienter utvecklar svamp och mikrobiell mikroflora som är resistent mot vanliga antibiotika. En allvarlig manifestation av prematuritet är en generaliserad tarminfektion. Patienter med HI uppvisar symtom på hyperimmun globulin, såsom frekvent sjukdomskänsla, aptitlöshet, sömnstörningar och allvarlig trötthet, uttryckt i början av sjukdomen. Barnet har frekventa luftvägsinfektioner, liksom tonsillit och lunginflammation. I svårare fall kan bronkialastma utvecklas.

Hypogammaluminia Idiopati

Hypogammolumini är en sällsynt ärftlig störning i immunsystemet som kan få allvarliga hälsokonsekvenser för den drabbade personen. Denna sjukdom kännetecknas av en brist på IgG, huvudgruppen av immunglobuliner i människokroppen. Utan tillräckligt med immunglobulin försvagas immunsystemets skyddande funktioner, vilket ökar risken för infektion av farliga bakterier, virus och svampar.

Den här artikeln beskriver hypogami som en sjukdom och förklarar dess symtom och orsaker. Dessutom fokuserar artikeln också på diagnos och behandling av denna sjukdom. Normalt, hos en frisk person, bör IgG-nivån vara mellan 7,5 g/l och 14 g/l. Hos vissa patienter kan immunglobulinnivåerna sjunka till och med under denna norm. Den vanligaste formen av hypogammoblaimunia är primär hypogammoblaimunia, där nivån av alla typer av immunglobuliner minskar. Vanligtvis i de inledande stadierna visar detta sig inte på något sätt, men sedan leder det till frekventa förkylningar och sjukdomar i de övre luftvägarna, såsom bihåleinflammation

Hypogammoglobulimi (HTG) är en ärftlig immunbristsjukdom associerad med brist på gammaglobulin (γ-globulin) i blodet. Detta protein är en del av immunsystemet och ansvarar för att skydda kroppen från infektioner. HTG kan visa sig hos både barn och vuxna i form av olika symtom, inklusive frekventa bakteriella och virusinfektioner, anemi, matsmältningsproblem m.m.

När ett barn föds med hypogammakti kan deras immunsystem inte effektivt bekämpa infektioner. På grund av detta blir barnet oftare sjukt och tvingas tillbringa mer tid på sjukhuset och ta ytterligare mediciner mot infektioner, ibland starkare än för vanliga patienter. Det finns också en hög risk för kirurgiska infektioner på grund av en minskning av nivån på immunförsvaret. I sådana fall vaccineras barnet mot vanliga infektionssjukdomar för att skydda det från dem. Behandling för HTG inkluderar immunglobulin, samt antibiotika vid behov.

Utöver behandlingen bör barnet också få ytterligare näring med ett högt proteininnehåll (högproteindiet) och vitaminer för att upprätthålla immunitet, och föräldrar bör ta hand om hygien och infektionsförebyggande. Detta hjälper till att minska risken för komplikationer och påskynda läkningsprocessen.

Hypogammaglutinia är en minskning av blodnivåerna av IgG, IgA, IgG3 och/eller IgA2 med mer än ett steg, men inte mindre än 0,8 g/l. Följande kliniska varianter av G. och. särskiljs:

1. Dold brist (hypogammalukaner), när innehållet i alla klasser av immunglobuliner motsvarar referensvärden, men när man studerar nivån av opsoniner i serumet finns en signifikant försämring av fagocytos, åtföljd av hyperinflammatoriska reaktioner;

2. Övergående form, utvecklas hos barn och ungdomar och manifesterar sig kliniskt flera veckor eller månader efter akut infektion;

3. Lokal form, lokaliserad huvudsakligen i regionala lymfkörtlar;

4. Generaliserad form, kännetecknad av nedsatt immunreaktivitet i alla lymfoida organ;

5. Iatrogen form, orsakad av massiv administrering av stora doser plasmaimmunoglobulin till kvinnor för att förhindra benmärgstransplantation GVHD hos gravida kvinnor i närvaro av otillräckligt immunsvarssyndrom. Det finns 2 typer av iatrogena former: med närvaro av isolerad IgM-brist och med utvecklad G. i kombination med andra defekter av humoral immunitet.

Klassificeringen av HS är generell och inkluderar inte dess varianter i ärftlig form, vars genetiska egenskaper kan återspeglas vid formulering av diagnosen. Det kliniska förloppet av G. kan också kompliceras av närvaron av allmänna störningar i blodkoagulationssystemet (hemolytisk anemi, trombocytopeni, leukopeni), en minskning av nivån av T-lymfocyter i det perifera blodet eller en kränkning av deras funktioner ( ökad nivå av Th8+, instabilitet hos IL-2-receptorn med ett normalt antal T-lymfocyter).

På