Hipogamaglobulinemia Idiopática

A hipogamoglobinemia idiopática (HI) é um grupo de condições de imunodeficiência hereditária e adquirida caracterizada por um comprometimento progressivo da produção de anticorpos das classes IgG, A, M, G e acompanhada por sintomas clínicos de gravidade variável. A doença é caracterizada pelo predomínio de alterações patológicas nos linfócitos T [1]. Esta doença pode ser causada por diversas causas, incluindo mutações nos genes da resposta imunológica, infecções virais, medicamentos e até mesmo certos alimentos.

SINTOMAS

Os sintomas da HI podem começar em qualquer idade, mas aparecem mais frequentemente antes dos quatro anos de idade. Os pacientes podem apresentar os seguintes sintomas:

Uma criança no primeiro ano de vida pode apresentar tosse constante, congestão nasal, infecções respiratórias frequentes e febre. Em alguns casos, a criança parece doente. A hipogammoglacinemia leva à falta de habilidades de higiene. A concentração diminui, o interesse pelo mundo exterior e pelos parentes desaparece. Desenvolvem-se sinais neurológicos e instabilidade emocional da criança. O quadro clínico da doença é caracterizado por diminuição ou ausência da produção de imunoglobulinas séricas. O paciente apresenta infecções comuns, indolentes e de difícil tratamento: linfadenite purulenta, sinusite, pielonefrite, etc. A diminuição da imunidade humoral agrava o curso de muitas doenças crônicas. Os pacientes desenvolvem microflora fúngica e microbiana resistente aos antibióticos padrão. Uma manifestação grave de prematuridade é uma infecção intestinal generalizada. Pacientes com HI apresentam sintomas de globulina hiperimune, como mal-estar frequente, perda de apetite, distúrbios do sono e fadiga intensa, expressos no início da doença. A criança apresenta infecções respiratórias frequentes, além de amigdalite e pneumonia. Em casos mais graves, pode ocorrer asma brônquica.

Idiopatia por hipogamaluminia

A hipogammoluminia é uma doença hereditária rara do sistema imunológico que pode ter graves consequências para a saúde da pessoa afetada. Esta doença é caracterizada pela deficiência de IgG, principal grupo de imunoglobulinas do corpo humano. Sem imunoglobulina suficiente, as funções protetoras do sistema imunológico ficam enfraquecidas, aumentando o risco de infecção por bactérias, vírus e fungos perigosos.

Este artigo descreve a hipogamia como uma doença e explica seus sintomas e causas. Além disso, o artigo também foca no diagnóstico e tratamento desta doença. Normalmente, numa pessoa saudável, o nível de IgG deve estar entre 7,5 g/le 14 g/l. Em alguns pacientes, os níveis de imunoglobulina podem cair até abaixo desta norma. A forma mais comum de hipogamoblaimunia é a hipogamoblaimunia primária, na qual o nível de todos os tipos de imunoglobulinas é reduzido. Geralmente nos estágios iniciais isso não se manifesta de forma alguma, mas depois leva a resfriados frequentes e doenças do trato respiratório superior, como sinusite

A hipogammoglobulimia (HTG) é uma doença de imunodeficiência hereditária associada à falta de gamaglobulina (γ-globulina) no sangue. Essa proteína faz parte do sistema imunológico e é responsável por proteger o corpo contra infecções. O HTG pode manifestar-se tanto em crianças como em adultos sob a forma de vários sintomas, incluindo infecções bacterianas e virais frequentes, anemia, problemas digestivos, etc.

Quando uma criança nasce com hipogammactia, seu sistema imunológico não é capaz de combater infecções com eficácia. Por causa disso, a criança adoece com mais frequência e é obrigada a passar mais tempo no hospital e a tomar medicamentos adicionais para infecções, às vezes mais fortes do que em pacientes comuns. Também existe um alto risco de infecções cirúrgicas devido à diminuição do nível de defesa imunológica. Nesses casos, a criança é vacinada contra doenças infecciosas comuns para protegê-la delas. O tratamento para HTG inclui imunoglobulina, bem como antibióticos, se necessário.

Além disso, além do tratamento, a criança deve receber nutrição complementar com alto teor de proteínas (dieta rica em proteínas) e vitaminas para manter a imunidade, e os pais devem cuidar da higiene e prevenção de infecções. Isso ajuda a reduzir o risco de complicações e a acelerar o processo de cicatrização.

A hipogamaglutinia é uma diminuição dos níveis sanguíneos de IgG, IgA, IgG3 e/ou IgA2 em mais de um passo, mas não inferior a 0,8 g/l. As seguintes variantes clínicas de G. e são distinguidas:

1. Deficiência oculta (hipogamalucanos), quando o conteúdo de todas as classes de imunoglobulinas corresponde aos valores de referência, mas ao estudar o nível de opsoninas no soro, há um comprometimento significativo da fagocitose, acompanhado de reações hiperinflamatórias;

2. Forma transitória, que se desenvolve em crianças e jovens e se manifesta clinicamente várias semanas ou meses após a infecção aguda;

3. Forma local, localizada principalmente em linfonodos regionais;

4. Forma generalizada, caracterizada por imunorreatividade prejudicada em todos os órgãos linfóides;

5. Forma iatrogênica, causada pela administração maciça de grandes doses de imunoglobulina plasmática a mulheres para a prevenção da DECH de transplante de medula óssea em gestantes na presença de síndrome de resposta imune insuficiente. Existem 2 tipos de formas iatrogênicas: com presença de deficiência isolada de IgM e com G. desenvolvida em combinação com outros defeitos da imunidade humoral.

A classificação da HS é geral e não inclui suas variantes na forma hereditária, cujas características genéticas podem ser refletidas na formulação do diagnóstico. O curso clínico de G. também pode ser complicado pela presença de distúrbios gerais do sistema de coagulação sanguínea (anemia hemolítica, trombocitopenia, leucopenia), diminuição do nível de linfócitos T no sangue periférico ou violação de suas funções ( aumento do nível de Th8+, instabilidade do receptor de IL-2 com número normal de linfocitose T).

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