İdiopatik hipoqammaqlobulinemiya

İdiopatik hipoqammoqlobinemiya (HI) IgG, A, M, G siniflərinə aid anticisimlərin istehsalının mütərəqqi pozulması ilə xarakterizə olunan və müxtəlif şiddətdə klinik simptomlarla müşayiət olunan irsi və qazanılmış immun çatışmazlığı vəziyyətləri qrupudur. Xəstəlik T-limfositlərində patoloji dəyişikliklərin üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur [1]. Bu xəstəliyə immun cavab genlərindəki mutasiyalar, viral infeksiyalar, dərmanlar və hətta müəyyən qidalar da daxil olmaqla müxtəlif səbəblər səbəb ola bilər.

ƏLAMƏTLƏR

HI simptomları hər yaşda başlaya bilər, lakin çox vaxt dörd yaşından əvvəl görünür. Xəstələrdə aşağıdakı simptomlar ola bilər:

Həyatın ilk ilində bir uşaq daimi öskürək, burun tıkanıklığı, tez-tez tənəffüs yoluxucu infeksiyalar və qızdırma ilə qarşılaşa bilər. Bəzi hallarda uşaq xəstə görünür. Hipoqammoqlakinemiya gigiyena bacarıqlarının olmamasına səbəb olur. Konsentrasiya azalır, xarici dünyaya, qohumlara maraq yox olur. Uşağın nevroloji əlamətləri və emosional qeyri-sabitliyi inkişaf edir. Xəstəliyin klinik mənzərəsi serum immunoqlobulin istehsalının azalması və ya olmaması ilə xarakterizə olunur. Xəstədə ümumi, laqeyd, müalicəsi çətin olan infeksiyalar olur: irinli limfadenit, sinüzit, pielonefrit və s. Humoral immunitetin azalması bir çox xroniki xəstəliklərin gedişatını ağırlaşdırır. Xəstələrdə standart antibiotiklərə davamlı olan göbələk və mikrob mikroflorası inkişaf edir. Prematüreliyin ağır bir təzahürü ümumiləşdirilmiş bağırsaq infeksiyasıdır. Hİ olan xəstələrdə tez-tez nasazlıq, iştahsızlıq, yuxu pozğunluğu və xəstəliyin başlanğıcında ifadə olunan şiddətli yorğunluq kimi hiperimmun qlobulin simptomları müşahidə olunur. Uşaqda tez-tez tənəffüs yoluxucu xəstəliklər, həmçinin tonzillit və pnevmoniya var. Daha ağır hallarda bronxial astma inkişaf edə bilər.

Hipoqammaluminiya idiopatiyası

Hipoqammolüminiya, təsirlənmiş şəxs üçün ciddi sağlamlıq nəticələrinə səbəb ola biləcək nadir irsi immunitet sistemi pozğunluğudur. Bu xəstəlik insan orqanizmində immunoqlobulinlərin əsas qrupu olan IgG çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Kifayət qədər immunoqlobulin olmadıqda, immunitet sisteminin qoruyucu funksiyaları zəifləyir, təhlükəli bakteriyalar, viruslar və göbələklər tərəfindən yoluxma riskini artırır.

Bu məqalədə hipoqamiya bir xəstəlik kimi təsvir edilir və onun simptomları və səbəbləri izah edilir. Bundan əlavə, məqalədə bu xəstəliyin diaqnozu və müalicəsinə də diqqət yetirilir. Normalda sağlam insanda IgG səviyyəsi 7,5 q/l ilə 14 q/l arasında olmalıdır. Bəzi xəstələrdə immunoqlobulin səviyyəsi hətta bu normadan aşağı düşə bilər. Hipoqammoblaimuniyanın ən çox yayılmış forması bütün növ immunoqlobulinlərin səviyyəsinin aşağı düşdüyü ilkin hipoqammoblaimuniyadır. Adətən ilkin mərhələlərdə bu heç bir şəkildə özünü göstərmir, lakin sonra tez-tez soyuqdəymə və sinüzit kimi yuxarı tənəffüs yollarının xəstəliklərinə səbəb olur.

Hipoqammoqlobulimiya (HTG) qanda qammaqlobulinin (γ-qlobulin) çatışmazlığı ilə əlaqəli irsi immun çatışmazlığı xəstəliyidir. Bu protein immunitet sisteminin bir hissəsidir və bədəni infeksiyalardan qorumaq üçün məsuliyyət daşıyır. HTG həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə müxtəlif simptomlar şəklində özünü göstərə bilər, o cümlədən tez-tez bakterial və virus infeksiyaları, qan azlığı, həzm problemləri və s.

Uşaq hipoqammaktiya ilə doğulduğunda, onun immun sistemi infeksiyalarla effektiv mübarizə apara bilmir. Buna görə uşaq daha tez-tez xəstələnir və xəstəxanada daha çox vaxt keçirməyə və infeksiyalar üçün əlavə dərmanlar qəbul etməyə məcbur olur, bəzən adi xəstələrdən daha güclüdür. İmmunitet müdafiə səviyyəsinin azalması səbəbindən cərrahi infeksiya riski də yüksəkdir. Belə hallarda uşağı onlardan qorumaq üçün ümumi yoluxucu xəstəliklərə qarşı peyvənd edilir. HTG-nin müalicəsi immunoglobulin, həmçinin zəruri hallarda antibiotiklər daxildir.

Həmçinin, müalicə ilə yanaşı, immuniteti qorumaq üçün uşaq yüksək protein tərkibli (yüksək proteinli pəhriz) və vitaminlərlə əlavə qidalanma almalı, valideynlər gigiyena və infeksiyaların qarşısını almalıdırlar. Bu, ağırlaşmaların riskini azaltmağa və sağalma prosesini sürətləndirməyə kömək edir.

Hipoqammaqlutiniya qanda IgG, IgA, IgG3 və/və ya IgA2 səviyyələrinin bir pillədən çox, lakin 0,8 q/l-dən az olmayan azalmasıdır. G. və.-nin aşağıdakı klinik variantları fərqləndirilir:

1. Gizli çatışmazlıq (hipoqammalukanlar), immunoqlobulinlərin bütün siniflərinin məzmunu istinad qiymətlərinə uyğun olduqda, lakin zərdabda opsoninlərin səviyyəsini öyrənərkən, hiperinflamatuar reaksiyalarla müşayiət olunan faqositozun əhəmiyyətli dərəcədə pozulması var;

2. Uşaqlarda və gənclərdə inkişaf edən və kəskin infeksiyadan bir neçə həftə və ya aylar sonra klinik təzahür edən keçici forma;

3. Əsasən regional limfa düyünlərində lokallaşdırılmış yerli forma;

4. Bütün limfoid orqanlarda immunreaktivliyin pozulması ilə xarakterizə olunan ümumiləşdirilmiş forma;

5. Qeyri-kafi immun cavab sindromu zamanı hamilə qadınlarda sümük iliyi transplantasiyası GVHD-nin qarşısının alınması üçün qadınlara plazma immunoqlobulinin böyük dozalarının kütləvi tətbiqi nəticəsində yaranan iatrogenik forma. Yatrogenik formaların 2 növü var: təcrid olunmuş IgM çatışmazlığının olması və humoral toxunulmazlığın digər qüsurları ilə birlikdə inkişaf etmiş G. ilə.

HS-nin təsnifatı ümumidir və genetik xüsusiyyətləri diaqnozu tərtib edərkən əks oluna bilən irsi formada variantlarını daxil etmir. G.-nin kliniki gedişi qan laxtalanma sisteminin ümumi pozğunluqlarının olması (hemolitik anemiya, trombositopeniya, leykopeniya), periferik qanda T-limfositlərin səviyyəsinin azalması və ya onların funksiyalarının pozulması ilə də çətinləşə bilər. Th8+ səviyyəsinin artması, normal sayda T-limfositox ilə IL-2 reseptorunun qeyri-sabitliyi).

At