Hypogammaglobulinemia Idiopaattinen

Idiopaattinen hypogammoglobinemia (HI) on ryhmä perinnöllisiä ja hankittuja immuunipuutostiloja, joille on tunnusomaista luokkien IgG, A, M, G vasta-aineiden tuotannon asteittainen heikkeneminen ja johon liittyy vaihtelevan vaikeusasteen kliinisiä oireita. Taudille on ominaista patologisten muutosten vallitsevuus T-lymfosyyteissä [1]. Tämä sairaus voi johtua useista syistä, mukaan lukien immuunivasteen geenien mutaatiot, virusinfektiot, lääkkeet ja jopa tietyt elintarvikkeet.

OIREET

HI:n oireet voivat alkaa missä iässä tahansa, mutta useimmiten ilmaantuvat ennen neljän vuoden ikää. Potilailla voi olla seuraavia oireita:

Ensimmäisen elinvuoden lapsi voi kokea jatkuvaa yskää, nenän tukkoisuutta, toistuvia hengitystieinfektioita ja kuumetta. Joissakin tapauksissa lapsi näyttää sairaalta. Hypogammoglakinemia johtaa hygieniataitojen puutteeseen. Keskittyminen laskee, kiinnostus ulkomaailmaan ja sukulaisiin katoaa. Lapsen neurologiset oireet ja emotionaalinen epävakaus kehittyvät. Sairauden kliiniselle kuvalle on ominaista seerumin immunoglobuliinituotannon väheneminen tai puuttuminen. Potilaalla on yleisiä, vaikeasti hoidettavia infektioita: märkivä lymfadeniitti, poskiontelotulehdus, pyelonefriitti jne. Humoraalisen immuniteetin heikkeneminen pahentaa monien kroonisten sairauksien kulkua. Potilaille kehittyy sieni- ja mikrobimikrobisto, joka on resistentti tavallisille antibiooteille. Keskosuuden vakava ilmentymä on yleistynyt suolistotulehdus. HI-potilailla on hyperimmuuniglobuliinin oireita, kuten usein toistuva huonovointisuus, ruokahaluttomuus, unihäiriöt ja vakava väsymys, jotka ilmenevät taudin alkaessa. Lapsella on toistuvia hengitystieinfektioita sekä tonsilliitti ja keuhkokuume. Vakavammissa tapauksissa voi kehittyä keuhkoastma.

Hypogammaluminia-idiopatia

Hypogammoluminia on harvinainen perinnöllinen immuunijärjestelmän häiriö, jolla voi olla vakavia terveysvaikutuksia sairastuneelle henkilölle. Tälle taudille on ominaista IgG:n puute, joka on ihmiskehon pääasiallinen immunoglobuliiniryhmä. Ilman riittävää immunoglobuliinia immuunijärjestelmän suojatoiminnot heikkenevät, mikä lisää vaarallisten bakteerien, virusten ja sienten aiheuttamaa infektioriskiä.

Tässä artikkelissa kuvataan hypogamiaa sairautena ja selitetään sen oireita ja syitä. Lisäksi artikkelissa keskitytään myös tämän taudin diagnosointiin ja hoitoon. Normaalisti terveen ihmisen IgG-tason tulee olla välillä 7,5-14 g/l. Joillakin potilailla immunoglobuliinitasot voivat laskea jopa tämän normin alapuolelle. Yleisin hypogammoblaimunian muoto on primaarinen hypogammoblaimunia, jossa kaikentyyppisten immunoglobuliinien taso on alentunut. Yleensä alkuvaiheessa tämä ei ilmene millään tavalla, mutta sitten se johtaa usein vilustumiseen ja ylempien hengitysteiden sairauksiin, kuten poskiontelotulehdukseen.

Hypogammoglobulimia (HTG) on perinnöllinen immuunipuutossairaus, joka liittyy gammaglobuliinin (γ-globuliinin) puutteeseen veressä. Tämä proteiini on osa immuunijärjestelmää ja on vastuussa kehon suojaamisesta infektioilta. HTG voi ilmetä sekä lapsilla että aikuisilla erilaisina oireina, mukaan lukien usein esiintyvät bakteeri- ja virusinfektiot, anemia, ruoansulatushäiriöt jne.

Kun lapsi syntyy hypogammaktialla, hänen immuunijärjestelmänsä ei pysty taistelemaan tehokkaasti infektioita vastaan. Tämän vuoksi lapsi sairastuu useammin ja joutuu viettämään enemmän aikaa sairaalassa ja ottamaan lisälääkkeitä infektioihin, joskus voimakkaampia kuin tavallisilla potilailla. Myös kirurgisten infektioiden riski on suuri, koska immuunipuolustuksen taso on heikentynyt. Tällaisissa tapauksissa lapsi rokotetaan yleisiä tartuntatauteja vastaan ​​suojatakseen häntä niiltä. HTG-hoito sisältää immunoglobuliinin sekä tarvittaessa antibiootteja.

Hoidon lisäksi lapsen tulee saada lisäravintoa, jossa on runsaasti proteiinia (proteiinipitoinen ruokavalio) ja vitamiineja immuniteetin ylläpitämiseksi, ja vanhempien tulee huolehtia hygieniasta ja infektioiden ehkäisystä. Tämä auttaa vähentämään komplikaatioiden riskiä ja nopeuttamaan paranemisprosessia.

Hypogammaglutinia on veren IgG-, IgA-, IgG3- ja/tai IgA2-tasojen lasku useammalla kuin yhdellä, mutta vähintään 0,8 g/l:lla. Seuraavat G. ja. kliiniset muunnelmat erotetaan:

1. Piilotettu puutos (hypogammalucans), kun kaikkien immunoglobuliiniluokkien pitoisuus vastaa viitearvoja, mutta seerumin opsoniinien tasoa tutkittaessa havaitaan merkittävä fagosytoosin heikkeneminen, johon liittyy hyperinflammatorisia reaktioita;

2. Ohimenevä muoto, joka kehittyy lapsilla ja nuorilla ja ilmenee kliinisesti useita viikkoja tai kuukausia akuutin infektion jälkeen;

3. Paikallinen muoto, joka sijaitsee pääasiassa alueellisissa imusolmukkeissa;

4. Yleistynyt muoto, jolle on tunnusomaista heikentynyt immunoreaktiivisuus kaikissa imusolmukkeissa;

5. Iatrogeeninen muoto, jonka aiheuttaa suurien plasman immunoglobuliiniannosten massiivinen antaminen naisille luuytimensiirron GVHD:n estämiseksi raskaana olevilla naisilla riittämättömän immuunivasteen oireyhtymän läsnä ollessa. Iatrogeenisia muotoja on 2 tyyppiä: joissa on eristetty IgM-puutos ja kehittynyt G. yhdessä muiden humoraalisen immuniteetin vikojen kanssa.

HS:n luokittelu on yleinen eikä sisällä sen perinnöllismuodossa olevia muunnelmia, joiden geneettiset ominaisuudet voidaan ottaa huomioon diagnoosia laadittaessa. G.:n kliinistä kulkua voivat monimutkaistaa myös veren hyytymisjärjestelmän yleiset häiriöt (hemolyyttinen anemia, trombosytopenia, leukopenia), T-lymfosyyttien tason lasku perifeerisessä veressä tai niiden toimintahäiriöt ( kohonnut Th8+-taso, IL-2-reseptorin epävakaus ja normaali määrä T-lymfosytokia).

Klo