Гіпогаммаглобулінемія Ідіопатична

Гіпогаммоглобінемія Ідіопатична (ГІ) – група спадкових та набутих імунодефіцитних станів, що характеризуються прогресуючим порушенням вироблення антитіл класів IgG, A, M, G та супроводжуються клінічними симптомами різного ступеня тяжкості. Захворювання характеризується переважанням патологічних змін Т-лімфоцитів [1]. Це захворювання може бути спричинене різними причинами, включаючи мутації в генах імунної відповіді, вірусні інфекції, лікарські препарати і навіть деякі продукти харчування.

СИМПТОМИ

Симптоми ГІ можуть починатися у будь-якому віці, але найчастіше проявляються до чотирьох років. Пацієнти можуть мати такі симптоми:

Дитина першого року життя може відчувати постійний кашель, закладеність носа, часті респіраторні захворювання та підвищену температуру. У деяких випадках дитина виглядає болючим. Гіпогаммоглакінемія призводить до відсутності навичок гігієни. Падає концентрація уваги, зникає інтерес до навколишнього світу та родичів. Розвиваються неврологічні ознаки та емоційна нестабільність дитини. Клінічна картина захворювання характеризується зниженням або відсутністю продукції сироваткових імуноглобулінів. Хворий має поширені мляві, погано піддаються терапії інфекції: гнійні лімфаденіти, синусити, пієлонефрити та ін. Зниження гуморальної ланки імунітету посилює перебіг багатьох хронічних захворювань. У хворих розвивається грибкова та мікробна мікрофлора, резистентна до стандартних антибіотиків. Тяжким проявом недоношеного стану є генералізована інфекція кишечника. У пацієнтів з ГІ виражені симптоми гіперімуноглобуліни, такі як часте нездужання, втрата апетиту, порушення сну та виражена стомлюваність, виражені на початку захворювання. Дитина має часті респіраторні інфекційні захворювання, а також ангіни та пневмонії. У тяжких випадках можливий розвиток бронхіальної астми.

Гіпогаммаглумінія Ідіопатія

Гіпогаммоблумінія – це рідкісне спадкове захворювання імунної системи, яке може призвести до серйозних наслідків для здоров'я хворої людини. Це захворювання характеризується недоліком IgG, основної групи імуноглобулінів в організмі людини. Без достатньої кількості імуноглобуліну захисні функції імунної системи слабшають, що збільшує ризик інфікування небезпечними бактеріями, вірусами та грибками.

Ця стаття описує гіпогамолумінію як хворобу, а також пояснює її симптоми та причини виникнення. Крім того, стаття також зосереджена на діагностуванні та лікуванні цього захворювання. У нормі, у здорової людини рівень IgG має бути між 7,5 г/л та 14 г/л. У деяких пацієнтів рівень імуноглобуліни може знижуватися навіть нижче за цю норму. Найбільш поширеною формою гіпогаммоблоуміні є первинна гіпогаммоблаімунія, при якій знижується рівень усіх типів імуноглобулінів. Зазвичай на початкових стадіях це нічим не проявляється, але далі це призводить до частих застуд і захворювань верхніх дихальних шляхів, таких як синусит

Гіпогаммоглобулімія (ГТГ) – це спадкове імунодефіцитне захворювання, пов'язане з нестачею гаммаглобуліну (γ-глобуліну) у крові. Цей білок є частиною імунної системи та відповідає за захист організму від інфекцій. ГТГ може проявлятися як у дітей, так і у дорослих у вигляді різних симптомів, включаючи часті бактеріальні та вірусні інфекції, анемію, проблеми із травленням та ін.

Коли дитина народжується з діагнозом "Гіпогаммактія", його імунна система не здатна ефективно боротися з інфекціями. Через це дитина частіше хворіє і змушена проводити більше часу в лікарні та приймати додаткові ліки від інфекцій, іноді сильніших, ніж для звичайних пацієнтів. А також є великий ризик хірургічних інфекцій через зниження рівня імунного захисту. У таких випадках дитині проводять вакцинацію проти поширених інфекційних захворювань, щоб захистити її від них. Лікування ГТГ включає імуноглобулін, а також прийом антибіотиків за необхідності.

Також, крім лікування, дитина повинна отримувати додаткове харчування з підвищеним вмістом білка (високобілкова дієта) та вітамінів для підтримки імунітету, а батьки повинні піклуватися про гігієну та профілактику інфекцій. Це допомагає знизити ризик ускладнень та прискорити процес одужання.

Гіпогаммаглютинія – це зниження вмісту в крові IgG, IgA, IgG3 та/або IgA2 більш ніж на один щабель, але не менше ніж на 0,8 г/л. Вирізняють такі клінічні варіанти Р. і.:

1. Прихований дефіцит (гіпогаммаглюкани), коли вміст усіх класів імуноглобулінів відповідає референсним значенням, але при дослідженні рівня опсонінів у сироватці має місце значне порушення фагоцитозу, що супроводжується гіперзапальними реакціями;

2. Транзиторна форма, що розвивається у дітей та осіб молодого віку та проявляється клінічно через кілька тижнів або місяців після гострої інфекції;

3. Локальна форма, що локалізується переважно у регіонарних лімфатичних вузлах;

4. Генералізована форма, що характеризується порушенням імунореактивності у всіх лімфоїдних органах;

5. Ятрогенна форма, обумовлена ​​масивним введенням великих доз імуноглобуліну плазми жінкам для профілактики РТПХ трансплантату кісткового мозку у вагітних за наявності синдрому недостатньої імунної відповіді. Розрізняють ятрогенні форми 2 типів: з наявністю ізольованого дефіциту IgM і з розвиненою Г. у поєднанні з іншими дефектами гуморального імунітету.

Класифікація ГГ є узагальнюючою і включає її варіанти при спадковій формі, генетичні особливості якої можуть бути відображені при формулюванні діагнозу. Клінічне протягом Г. може бути також ускладнене наявністю загальних порушень системи згортання крові (гемолітична анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія), зниженням рівня Т-лімфоцитів у периферичній крові або порушенням їх функцій (підвищений рівень Th8+, нестабільність рецептора до IL-2 при нормальній кількості Т- лімфоцитах).

На