Kondrodistrofi Hipoplastik

Kondrodistrofi hipoplastik adalah kelainan herediter langka pada perkembangan tulang dan tulang rawan, ditandai dengan hipoplasia parah dan osifikasi tertunda, disertai dengan pelanggaran pembentukan tulang tubular kerangka dan patologi kerangka batang karena hipoplasia bagian utamanya. , serta kerusakan periosteum.

Penyakit kondrodistrofi kerangka termasuk malformasi jaringan ikat kerangka: osteokondrodistrofi dengan osifikasi dini pada zona pertumbuhan di persimpangan diafisis dan metafisis tulang tubular panjang, sinostosis ganas dan penyakit degeneratif degeneratif herediter progresif dominan autosomal pada kerangka dengan tanda-tanda osteoporosis sistemik - displasia fibrosa dan osteopetrosis; keadaan mutasi sendi intervertebralis - sindrom Marfan, Aerre-Shedberg, Ollier dan bentuk familial dari displasia kondroplastik artikular multipel. Ada juga hipokondroplasia kongenital, di mana terdapat cacat hipoplastik pada struktur tulang rawan.

Kelainan kromosom sebagai patologi yang menyertai dapat menyebabkan osteonekrosis rahang - osteogenesis imperfekta. Pada anak-anak yang menderita sindrom Marfan dan sindrom Lawrence-Moon-Biedl, perkembangan displasia kerangka kondroid dianggap sekunder akibat kerusakan jaringan ikat.

Pada bayi baru lahir dan anak-anak di tahun pertama kehidupan, bersamaan dengan disfungsi kelenjar endokrin, terutama daerah kortikal kelenjar adrenal, penyakit kelenjar tiroid dan sistem hipotalamus-hipofisis,

Kondrodistrofi adalah suatu bentuk degenerasi jaringan tulang rawan elemen kerangka dan tulang yang diturunkan. Penyakit kronis yang disebabkan oleh kerusakan tulang rawan akibat penurunan volume sepanjang sumbu, yang menyebabkan perubahan bentuk tulang dan pembentukan deformasi tulang, pembatasan pergerakan.\n\nKhondrodisplasia adalah proses kronis yang mempengaruhi tulang jaringan dan menyebabkan degenerasinya. Penyakit ini ditandai dengan banyak titik dan area lesi dengan tingkat kerusakan yang berbeda-beda. Hal ini dapat disebabkan oleh perubahan genetik serta pilihan gaya hidup yang tidak sehat. Chondrodysplasia mungkin tidak mempengaruhi