Kondrodystrofi Hypoplastisk

Hypoplastisk kondrodystrofi är en sällsynt ärftlig störning i utvecklingen av ben och brosk, kännetecknad av deras allvarliga hypoplasi och försenad ossifikation, åtföljd av en kränkning av bildningen av rörformiga ben i skelettet och patologi i bålskelettet på grund av hypoplasi av dess huvuddelar. , samt skador på benhinnan.

Kondrodystrofiska sjukdomar i skelettet inkluderar missbildningar av skelettets bindväv: osteochondrodystrofi med för tidig förbening av tillväxtzonen vid korsningen av diafysen och metafyser av långa tubulära ben, ond synostos och autosomal dominant progressiv ärftlig degenerativ dystrofisk sjukdom i skeletonen tecken på systemisk osteoporos - fibrös dysplasi och osteopetros; mutationstillstånd av intervertebrala leder - Marfan, Aerre-Shedberg, Olliers syndrom och familjära former av multipel artikulär kondroplastisk dysplasi. Det finns också medfödd hypokondroplasi, där det finns en hypoplastisk defekt av broskstrukturer.

En kromosomavvikelse som en samtidig patologi kan leda till osteonekros i käken - osteogenesis imperfecta. Hos barn som lider av Marfans syndrom och Lawrence-Moon-Biedls syndrom anses utvecklingen av kondroid skelettdysplasi vara sekundär till bindvävsskada.

Hos nyfödda och barn under det första levnadsåret, tillsammans med dysfunktion av de endokrina körtlarna, särskilt den kortikala regionen i binjurarna, sjukdom i sköldkörteln och hypotalamus-hypofysen,



Kondrodystrofi är en ärftlig form av degeneration av broskvävnad av skelettelement och ben. En kronisk sjukdom som orsakas av skador på brosket på grund av en minskning av dess volym längs axeln, vilket leder till förändringar i benformen och bildning av bendeformationer, begränsning av rörelser.\n\nKondrodysplasi är en kronisk process som påverkar benet vävnad och orsakar dess degeneration. Denna sjukdom kännetecknas av flera punkter och områden av lesioner med olika grader av skada. Det kan orsakas av genetiska förändringar såväl som ohälsosamma livsstilsval. Kondrodysplasi kanske inte påverkar