Хондродистрофия Гипопластическая

Хондродистрофи́я гипопласти́ческая - это редкое наследственное нарушение развития костей и хрящей, характеризующееся их выраженной гипоплазией и задержкой окостенения, сопровождающееся нарушением формирования трубчатых костей скелета и патологией скелета туловища за счет гипоплазии его основных отделов, а также поражения надкостницы.

Хондродистрофические заболевания скелета включают в себя пороки развития соединительной ткани скелета: остеохондродистрофию с преждевременным окостенением зоны роста на стыке диафиза и метафизов длинных трубчатых костей, порочный синостоз и аутосомно-доминантное прогрессирующее наследственно-дегенеративное дистрофическое заболевание скелета с признаками системного остеопороза – фиброзная дисплазия и остеопетроз; мутационное состояние межпозвоночных суставов - синдром Марфана, Аэрре-Шедберга, Оллье и семейные формы множественной суставной хондропластической дисплазии. Также выделяют врожденную гипохондроплазию, при которой имеет место гипопластический дефект структур хряща.

Хромосомная аномалия в качестве сопутствующей патологии может приводить к остеонекрозу челюсти - несовершенному остеогенезу. У детей, страдающих синдромом Марфана и синдромом Лоуренса — Муна — Бидля развитие хондроидной дисплазии скелета считается вторичным по отношению к поражению соединительной ткани.

У новорожденных и детей первого года жизни вместе с нарушением функции эндокринных желез, особенно корковой области надпочечников, заболеванием щитовидной железы и гипоталамо-гипофизарной системы, может отмечаться

Хондродистрофии – наследственные формы дистрофии хрящевой ткани скелетных элементов, костей. Хронически протекающая болезнь, обусловленная поражением хряща за счет уменьшения его объема по оси, что приводит к изменению формы костей и формированию костных деформаций, ограничению движений.\n\nХондродисплазия – это хронический процесс, который затрагивает костную ткань и вызывает ее дегенерацию. Этому заболеванию свойственны множественные точки и области поражений разной степени повреждения. Оно может быть вызвано генетическими изменениями, а также нездоровым образом жизни. Хондродисплазией могут страдать не