Kondrodystrofi Hypoplastisk

Hypoplastisk kondrodystrofi er en sjælden arvelig lidelse i udviklingen af ​​knogler og brusk, karakteriseret ved deres alvorlige hypoplasi og forsinket ossifikation, ledsaget af en krænkelse af dannelsen af ​​rørformede knogler i skelettet og patologi af stammeskelettet på grund af hypoplasi af dets hoveddele , samt skader på bughinden.

Kondrodystrofiske sygdomme i skelettet omfatter misdannelser af skelettets bindevæv: osteochondrodystrofi med for tidlig knogledannelse af vækstzonen ved overgangen mellem diafysen og metafyser af lange rørknogler, ond synostose og autosomal dominant progressiv arvelig degenerativ dystrofisk sygdom i skelet. tegn på systemisk osteoporose - fibrøs dysplasi og osteopetrose; mutationstilstand af intervertebrale led - Marfan, Aerre-Shedberg, Ollier syndrom og familiære former for multipel artikulær kondroplastisk dysplasi. Der er også medfødt hypochondroplasi, hvor der er en hypoplastisk defekt af bruskstrukturer.

En kromosomal abnormitet som en samtidig patologi kan føre til osteonekrose i kæben - osteogenesis imperfecta. Hos børn, der lider af Marfans syndrom og Lawrence-Moon-Biedl syndrom, anses udviklingen af ​​chondroid skeletdysplasi som sekundær til bindevævsskade.

Hos nyfødte og børn i det første leveår, sammen med dysfunktion af de endokrine kirtler, især den kortikale region af binyrerne, sygdom i skjoldbruskkirtlen og hypothalamus-hypofysen,

Kondrodystrofi er en arvelig form for degeneration af bruskvæv af skeletelementer og knogler. En kronisk sygdom forårsaget af beskadigelse af brusk på grund af et fald i dets volumen langs aksen, hvilket fører til ændringer i knoglernes form og dannelse af knogledeformationer, begrænsning af bevægelser.\n\nKondrodysplasi er en kronisk proces, der påvirker knoglerne væv og forårsager dets degeneration. Denne sygdom er karakteriseret ved flere punkter og områder af læsioner af varierende grad af skade. Det kan være forårsaget af genetiske ændringer såvel som usunde livsstilsvalg. Chondrodysplasi påvirker muligvis ikke