Kondrodistrofi Hipoplastik

Hipoplastik kondrodistrofi, şiddetli hipoplazileri ve gecikmiş ossifikasyonları ile karakterize edilen, iskeletin tübüler kemiklerinin oluşumunun ihlali ve ana parçalarının hipoplazisi nedeniyle gövde iskeletinin patolojisi ile karakterize edilen, kemik ve kıkırdak gelişiminin nadir görülen kalıtsal bir bozukluğudur. ve ayrıca periostta hasar.

İskeletin kondrodistrofik hastalıkları, iskeletin bağ dokusunun malformasyonlarını içerir: uzun tübüler kemiklerin diyafiz ve metafizlerinin birleştiği yerde büyüme bölgesinin erken ossifikasyonu ile osteokondrodistrofi, kısır sinostoz ve iskeletin otozomal dominant ilerleyici kalıtsal dejeneratif distrofik hastalığı sistemik osteoporoz belirtileri - fibröz displazi ve osteopetroz; intervertebral eklemlerin mutasyon durumu - Marfan, Aerre-Shedberg, Ollier sendromu ve çoklu eklem kondroplastik displazisinin ailesel formları. Kıkırdak yapılarında hipoplastik bir kusurun olduğu konjenital hipokondroplazi de vardır.

Eşlik eden bir patoloji olarak kromozomal bir anormallik, çene - osteogenez imperfektanın osteonekrozuna yol açabilir. Marfan sendromu ve Lawrence-Moon-Biedl sendromundan muzdarip çocuklarda kondroid iskelet displazisinin gelişiminin bağ dokusu hasarına ikincil olduğu düşünülmektedir.

Yenidoğanlarda ve yaşamın ilk yılındaki çocuklarda, endokrin bezlerinin fonksiyon bozukluğu, özellikle adrenal bezlerin kortikal bölgesi, tiroid bezi ve hipotalamik-hipofiz sistemi hastalıklarının yanı sıra,

Kondrodistrofi, iskelet elemanlarının ve kemiklerin kıkırdak dokusunun dejenerasyonunun kalıtsal bir şeklidir. Eksen boyunca hacminin azalması nedeniyle kıkırdak hasarının neden olduğu, kemiklerin şeklinde değişikliklere ve kemik deformasyonlarının oluşmasına, hareketlerin kısıtlanmasına yol açan kronik bir hastalık.\n\nKondrodisplazi, kemiği etkileyen kronik bir süreçtir. doku ve onun dejenerasyonuna neden olur. Bu hastalık, birden fazla nokta ve değişen derecelerde hasara sahip lezyon alanları ile karakterize edilir. Genetik değişikliklerin yanı sıra sağlıksız yaşam tarzı seçimlerinden de kaynaklanabilir. Kondrodisplazi etkilemeyebilir