Chondrodystrofie Hypoplastisch

Hypoplastische chondrodystrofie is een zeldzame erfelijke aandoening van de ontwikkeling van botten en kraakbeen, gekenmerkt door hun ernstige hypoplasie en vertraagde ossificatie, vergezeld van een schending van de vorming van buisvormige botten van het skelet en pathologie van het rompskelet als gevolg van hypoplasie van de belangrijkste delen ervan , evenals schade aan het periosteum.

Chondrodystrofische ziekten van het skelet omvatten misvormingen van het bindweefsel van het skelet: osteochondrodystrofie met voortijdige ossificatie van de groeizone op de kruising van de diafyse en metafysen van lange buisvormige botten, vicieuze synostose en autosomaal dominante progressieve erfelijke degeneratieve dystrofische ziekte van het skelet met tekenen van systemische osteoporose - fibreuze dysplasie en osteopetrose; mutatietoestand van tussenwervelgewrichten - Marfan, Aerre-Shedberg, Ollier-syndroom en familiale vormen van meerdere articulaire chondroplastische dysplasie. Er is ook congenitale hypochondroplasie, waarbij sprake is van een hypoplastisch defect van kraakbeenstructuren.

Een chromosomale afwijking als bijkomende pathologie kan leiden tot osteonecrose van de kaak - osteogenesis imperfecta. Bij kinderen die lijden aan het Marfan-syndroom en het Lawrence-Moon-Biedl-syndroom wordt de ontwikkeling van chondroïde skeletdysplasie als secundair beschouwd aan bindweefselschade.

Bij pasgeborenen en kinderen in het eerste levensjaar, samen met disfunctie van de endocriene klieren, vooral het corticale gebied van de bijnieren, ziekte van de schildklier en het hypothalamus-hypofysesysteem,



Chondrodystrofie is een erfelijke vorm van degeneratie van kraakbeenweefsel van skeletelementen en botten. Een chronische ziekte veroorzaakt door schade aan het kraakbeen als gevolg van een afname van het volume langs de as, wat leidt tot veranderingen in de vorm van botten en de vorming van botvervormingen, bewegingsbeperking.\n\nChondrodysplasie is een chronisch proces dat het bot aantast. weefsel en veroorzaakt de degeneratie ervan. Deze ziekte wordt gekenmerkt door meerdere punten en gebieden met laesies met verschillende mate van schade. Het kan worden veroorzaakt door genetische veranderingen en door ongezonde levensstijlkeuzes. Chondrodysplasie heeft mogelijk geen invloed