Hipoplastik xondrodistrofiya

Hipoplastik xondrodistrofiya sümüklərin və qığırdaqların inkişafının nadir irsi xəstəlikdir, onların ağır hipoplaziyası və gecikmiş ossifikasiyası ilə xarakterizə olunur, skeletin boru sümüklərinin əmələ gəlməsinin pozulması və onun əsas hissələrinin hipoplaziyası nəticəsində gövdə skeletinin patologiyası ilə müşayiət olunur. , həmçinin periosteumun zədələnməsi.

Skeletin xondrodistrofik xəstəliklərinə skeletin birləşdirici toxumasının malformasiyaları daxildir: uzun boru sümüklərinin diafiz və metafizlərinin qovşağında böyümə zonasının vaxtından əvvəl ossifikasiyası ilə osteoxondrodistrofiya, pis sinostoz və otosomal dominant mütərəqqi irsi degenerativ skelet distrofik xəstəliyi. sistemli osteoporozun əlamətləri - lifli displaziya və osteopetroz; intervertebral oynaqların mutasiya vəziyyəti - Marfan, Aerre-Shedberg, Ollier sindromu və çoxlu oynaq xondroplastik displaziyanın ailə formaları. Həm də anadangəlmə hipokondroplaziya var, burada qığırdaq strukturlarının hipoplastik qüsuru var.

Xromosom anomaliyaları müşayiət olunan patologiya kimi çənənin osteonekrozuna - osteogenez imperfekta səbəb ola bilər. Marfan sindromu və Lawrence-Moon-Biedl sindromundan əziyyət çəkən uşaqlarda xondroid skelet displaziyasının inkişafı birləşdirici toxuma zədələnməsi ilə ikincil hesab olunur.

Yenidoğulmuşlarda və həyatın birinci ilində olan uşaqlarda endokrin bezlərin, xüsusən də adrenal bezlərin kortikal nahiyəsinin disfunksiyası ilə yanaşı, qalxanabənzər vəzinin və hipotalamo-hipofiz sisteminin xəstəlikləri,

Xondrodistrofiya skelet elementlərinin və sümüklərin qığırdaq toxumasının degenerasiyasının irsi formasıdır. Qığırdağın ox boyunca həcminin azalması nəticəsində sümüklərin formasının dəyişməsinə və sümük deformasiyalarının əmələ gəlməsinə, hərəkətlərin məhdudlaşdırılmasına səbəb olan zədələnməsi nəticəsində yaranan xroniki xəstəlik.\n\nXondrodisplaziya sümüyə təsir edən xroniki prosesdir. toxumasına və onun degenerasiyasına səbəb olur. Bu xəstəlik müxtəlif dərəcəli zədələnmələrin çoxsaylı nöqtələri və sahələri ilə xarakterizə olunur. Buna genetik dəyişikliklər, eləcə də qeyri-sağlam həyat tərzi seçimləri səbəb ola bilər. Xondrodisplazi təsir göstərə bilməz