Хондродистрофія Гіпопластична

Хондродістрофія гіпопластична - це рідкісне спадкове порушення розвитку кісток і хрящів, що характеризується їх вираженою гіпоплазією та затримкою окостеніння, що супроводжується порушенням формування трубчастих кісток скелета і патологією скелета тулуба за рахунок гіпоплазії його основних відділів, а також ураження надконструкцією.

Хондродистрофічні захворювання скелета включають пороки розвитку сполучної тканини скелета: остеохондродистрофію з передчасним окостенінням зони росту на стику діафізу і метафізів довгих трубчастих кісток, порочний синостоз і аутосомно-домінантне прогресуюче спадково-дегенеративне дистрофія та остеопетроз; мутаційний стан міжхребцевих суглобів - синдром Марфана, Аерре-Шедберга, Ольє та сімейні форми множинної суглобової хондропластичної дисплазії. Також виділяють вроджену гіпохондроплазію, за якої має місце гіпопластичний дефект структур хряща.

Хромосомна аномалія як супутня патологія може призводити до остеонекрозу щелепи - недосконалого остеогенезу. У дітей, які страждають на синдром Марфана і синдромом Лоуренса - Муна - Бидля розвиток хондроїдної дисплазії скелета вважається вторинним по відношенню до ураження сполучної тканини.

У новонароджених та дітей першого року життя разом з порушенням функції ендокринних залоз, особливо кіркової області надниркових залоз, захворюванням щитовидної залози та гіпоталамо-гіпофізарної системи, може відзначатися



Хондродистрофія – спадкові форми дистрофії хрящової тканини скелетних елементів, кісток. Хронічно протікає хвороба, обумовлена ​​ураженням хряща за рахунок зменшення його об'єму по осі, що призводить до зміни форми кісток і формування кісткових деформацій, обмеження рухів. Цьому захворюванню властиві множинні точки та області уражень різного ступеня ушкодження. Воно може бути викликане генетичними змінами, а також нездоровим способом життя. Хондродисплазією можуть страждати не