Poliporensefali

Poliporancephaly merupakan penyakit yang sangat langka dan merupakan terbentuknya rongga pada otak. Alasan pasti terjadinya hal ini belum diketahui. Hanya diketahui bahwa penyakit ini dipengaruhi oleh faktor genetik, serta infeksi. Paling sering, gen yang rusak muncul sebagai akibat dari mutasi acak atau kadang-kadang “diisi ulang” oleh tetangga dari kromosom tetangga. Namun, ada teori mengenai pengaruh radiasi ultraviolet terhadap munculnya poliporanephaly. Selama iradiasi, efek mutagenik dari mutasi titik berkurang, dan kemungkinan kelainan herediter baru meningkat. Sebagian besar penyakit yang bermanifestasi dengan cara yang tidak biasa (misalnya, semua jenis rakhitis, atau beberapa bentuk akondroplasia) disebabkan oleh kelainan atau penyakit metabolisme. Jika dicurigai poliporanextphaly, pencitraan resonansi magnetik dilakukan. Jika serangan epilepsi berkembang, elektroensefalografi dilakukan sesuai kebijaksanaan dokter. Untuk menyingkirkan penyakit pada organ penglihatan, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan oftalmologis. Perawatan terdiri dari meresepkan obat hormonal dan melakukan pembedahan, di mana rongga-rongga tersebut dihubungkan satu sama lain, setelah itu anomali dikurangi dan kondisi pasien menjadi lebih ringan. Beberapa dokter berpendapat bahwa terapi hormon mungkin berbahaya. Metode yang lebih radikal adalah operasi pengangkatan area abnormal. Terdapat kesalahpahaman tentang operasi yang dikaitkan dengan bahaya “lubang pipa” yang disebabkan oleh hilangnya komunikasi antar lingkungan otak.



Poliporensefali adalah kelainan bawaan otak yang ditandai dengan adanya rongga di dalam parenkim otak dengan berbagai ukuran, serta zona hemiatrofik periventrikular dan area hidrosefalus cairan serebrospinal. Istilah ini pertama kali diperkenalkan pada tahun 1914 oleh seorang ahli patologi Berlin