Poliporensefali

Poliporansefali çox nadir rast gəlinən və beyində boşluqların əmələ gəlməsi olan bir xəstəlikdir. Onun baş verməsinin dəqiq səbəbləri hələ müəyyən edilməyib. Yalnız məlumdur ki, bu xəstəliyə bir genetik faktor, eləcə də infeksiyalar təsir edir. Çox vaxt qüsurlu genlər təsadüfi mutasiyalar nəticəsində yaranır və ya bəzən qonşu xromosomlardan olan qonşular tərəfindən "doldurulur". Bununla birlikdə, ultrabənövşəyi radiasiyanın poliporanefaliyanın görünüşünə təsiri ilə bağlı bir nəzəriyyə var. Şüalanma zamanı nöqtə mutasiyalarının mutagen təsiri azalır və yeni irsi anomaliyaların yaranma ehtimalı artır. Bu cür qeyri-adi şəkildə özünü göstərən xəstəliklərin əksəriyyəti (məsələn, raxitlərin bütün növləri və ya axondroplaziyanın bəzi formaları) metabolik pozğunluqlar və ya xəstəliklərdən qaynaqlanır. Poliporaneksfaliya şübhəsi varsa, maqnit rezonans görüntüləmə aparılır. Epileptik tutmalar inkişaf edərsə, həkimin qərarı ilə elektroensefaloqrafiya aparılır. Görmə orqanlarının xəstəliklərini istisna etmək üçün oftalmoloji müayinədən keçmək lazım ola bilər. Müalicə hormonal dərmanların təyin edilməsi və boşluqların bir-birinə bağlandığı əməliyyatın aparılmasından ibarətdir, bundan sonra anomaliyalar azalır və xəstənin vəziyyəti yüngülləşir. Bəzi həkimlər hormon terapiyasının zərərli ola biləcəyi qənaətindədirlər. Daha radikal üsul anormal sahələrin cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Beyin mühitləri arasında əlaqənin itirilməsi nəticəsində yaranan "santexnika çuxurunun" təhlükəsi ilə əlaqəli əməliyyat haqqında yanlış bir fikir var.

Poliporentsefali beynin anadangəlmə qüsurudur, beyin parenximasında müxtəlif ölçülü boşluqların, həmçinin periventrikulyar hemiatrofik zonaların və onurğa beyni mayesinin hidrosefali sahələrinin olması ilə xarakterizə olunur. Bu termin ilk dəfə 1914-cü ildə Berlin patoloqu tərəfindən təqdim edilmişdir