Sindrom Kelumpuhan Supranuklear Progresif

Sindrom Richard Stills-Oliszewski sindrom kelumpuhan supranakular progresif (CIPPS), juga dikenal sebagai sindrom Steele, adalah sindrom neurologis degeneratif resesif autosomal. Hal ini ditandai dengan timbulnya progresif lambat dan mata kering yang persisten, strabismus dan



Sindrom kelumpuhan supranuklear progresif adalah kelainan genetik langka yang ditandai dengan hilangnya kontrol otot di tubuh bagian atas. Hal ini menyebabkan gangguan koordinasi gerak, kelemahan, serta penurunan pendengaran dan penglihatan. Nama penyakit ini diambil dari nama sekelompok orang yang pertama kali dideskripsikan. Meskipun penyakit ini telah dijelaskan lebih dari seratus tahun yang lalu, penyebab pastinya masih belum jelas.

Secara klinis, penyakit ini bermanifestasi secara bertahap. Pasien mungkin mulai menyadari gejala pertama sejak masa kanak-kanak. Diantaranya: kelemahan otot, sakit kepala, gangguan penglihatan dan pendengaran, gangguan tidur dan nafsu makan. Seiring waktu, pasien mengalami masalah parah dengan koordinasi dan mobilitas. Namun, beberapa pasien mungkin merasa normal sampai