Sindrome da paralisi sopranucleare progressiva

La sindrome da paralisi sopranaculare progressiva della sindrome di Richard Stills-Oliszewski (CIPPS), nota anche come sindrome di Steele, è una sindrome neurologica degenerativa autosomica recessiva. È caratterizzata da un'esordio lento e progressivo e da secchezza oculare persistente, strabismo e

La sindrome della paralisi sopranucleare progressiva è una rara malattia genetica caratterizzata dalla perdita del controllo muscolare nella parte superiore del corpo. Ciò porta a una ridotta coordinazione dei movimenti, debolezza e deterioramento dell'udito e della vista. La malattia prende il nome dal gruppo di persone in cui è stata descritta per la prima volta. E sebbene la malattia sia stata descritta più di cento anni fa, la sua causa esatta rimane poco chiara.

Clinicamente la malattia si manifesta gradualmente. I pazienti possono iniziare a notare i primi sintomi già nell’infanzia. Tra questi: debolezza muscolare, mal di testa, disturbi della vista e dell'udito, problemi del sonno e dell'appetito. Nel corso del tempo, i pazienti sviluppano gravi problemi di coordinazione e mobilità. Tuttavia, alcuni pazienti potrebbero sentirsi normali fino a