Progresif Supranükleer Palsi Sendromu

Steele sendromu olarak da bilinen Richard Stills-Oliszewski sendromu ilerleyici supranaküler palsi sendromu (CIPPS), otozomal resesif dejeneratif bir nörolojik sendromdur. Yavaş ilerleyen bir başlangıç ​​ve sürekli kuru göz, şaşılık ve

Progresif supranükleer palsi sendromu, vücudun üst kısmındaki kas kontrolünün kaybıyla karakterize nadir bir genetik hastalıktır. Bu, hareketlerin koordinasyonunun bozulmasına, zayıflığa, ayrıca işitme ve görmede bozulmaya yol açar. Hastalık, ilk kez tanımlandığı insan grubunun adını almıştır. Her ne kadar hastalık yüz yılı aşkın bir süre önce tanımlanmış olsa da kesin nedeni hala belirsizliğini koruyor.

Klinik olarak hastalık yavaş yavaş kendini gösterir. Hastalar ilk belirtileri çocukluktan itibaren fark etmeye başlayabilirler. Bunlar arasında: kas zayıflığı, baş ağrıları, görme ve işitme bozuklukları, uyku ve iştah sorunları. Zamanla hastalarda koordinasyon ve hareket kabiliyetinde ciddi sorunlar gelişir. Ancak bazı hastalar şu ana kadar kendilerini normal hissedebilirler.