Proqressiv supranüvə iflici sindromu

Richard Stills-Oliszewski sindromu mütərəqqi supranakulyar iflic sindromu (CIPPS), həmçinin Steele sindromu kimi tanınır, autosomal resessiv degenerativ nevroloji sindromdur. Yavaş mütərəqqi başlanğıc və davamlı quru gözlər, çəpgözlük və səciyyəvidir

Proqressiv supranuklear iflic sindromu bədənin yuxarı hissəsində əzələ nəzarətinin itirilməsi ilə xarakterizə olunan nadir genetik xəstəlikdir. Bu, hərəkətlərin koordinasiyasının pozulmasına, zəifliyə, həmçinin eşitmə və görmə qabiliyyətinin pisləşməsinə səbəb olur. Xəstəlik ilk dəfə təsvir olunduğu insanların qrupunun adını daşıyır. Xəstəlik yüz ildən çox əvvəl təsvir edilsə də, onun dəqiq səbəbi aydın deyil.

Klinik olaraq xəstəlik tədricən özünü göstərir. Xəstələr ilk simptomları uşaqlıqda hiss etməyə başlaya bilərlər. Onların arasında: əzələ zəifliyi, baş ağrıları, görmə və eşitmə zəifliyi, yuxu və iştahla bağlı problemlər. Zamanla xəstələrdə koordinasiya və hərəkətlilik ilə bağlı ciddi problemlər yaranır. Ancaq bəzi xəstələr normal hiss edə bilərlər