Anadangəlmə neyrokutan melanoblastoz

Melanoblastoz bədxassəli şişin xüsusi növüdür. Bunlar sinir gövdələri və ya düyünləri sahəsində lokallaşdırılmış düyünlü formasiyalardır. Bu şişlər bir və ya bir neçə xromosom strukturunun nəzarətsiz bölünməsi və inkişafının nəticəsidir. Vəziyyət düyünlərin daimi böyüməsi və yayılması ilə xarakterizə olunur, buna görə də

Melanoblastik neyrokutan sindromu NF1 genindəki mutasiya ilə əlaqəli dəri və sinir sisteminin nadir irsi xəstəliyidir. Gen mutasiyası sinir sisteminin inkişafına təsir edən zülalın sintezindən məsul olan neyrofibromatoz tip 1 (NF1) geninin olmaması və ya qüsuru nəticəsində yaranır.

Bəzi xəstələrdə melanoblastik neyrokutan lezyon NF1 mutasiyasının yeganə əlamətidir, digərlərində isə xəstəlik leiomioma və lipoma kimi digər neoplastik xəstəliklərlə əlaqəli ola bilər.

Melanolaktik lezyon düz dəri lezyonudur, kənarları düzensiz olan tünd ləkə kimi başlayır, sonradan kiçik boz-qəhvəyi kimi görünür.