Mélanoblastose Congénitale Neurocutanée

La mélanoblastose est un type particulier de tumeur maligne. Ce sont des formations nodulaires localisées au niveau des troncs ou des nœuds nerveux. Ces tumeurs sont le résultat d’une division et d’un développement incontrôlés d’une ou plusieurs structures chromosomiques. La maladie est caractérisée par une croissance et une prolifération constantes de nodules, c'est pourquoi

Le syndrome neurocutané mélanoblastique est une maladie héréditaire rare de la peau et du système nerveux associée à une mutation du gène NF1. La mutation génétique est causée par une absence ou un défaut du gène de la neurofibromatose de type 1 (NF1), responsable de la synthèse d'une protéine qui affecte le développement du système nerveux.

Chez certains patients, une lésion neurocutanée mélanoblastique est le seul symptôme d'une mutation de NF1, tandis que chez d'autres, la maladie peut être associée à d'autres maladies néoplasiques telles que le léiomyome et le lipome.

Une lésion mélanoblactique est une lésion cutanée plate qui commence par une tache sombre aux bords irréguliers, apparaissant ensuite sous la forme de petites taches brun grisâtre.